Glavni Simptomi

Lyellov sindrom

Bolesti alergijske prirode različito utječu na tijelo u smislu posljedica. Najteži ishod je Lyellov sindrom. Ova bolest je opasna po život, karakterizirana je nekrotičnim promjenama u epidermisu - gornji sloj kože, a potom i odvajanje. Smrt tkiva posljedica je toksičnih učinaka alergena koji su ušli u tijelo, što rezultira karakterističnim simptomima bolesti.

Sindrom Lyell, simptomi

Odgovor tijela na tuđu tvar u Lyellovom sindromu razvija se vrlo brzo, u roku od nekoliko dana. Došlo je do naglog porasta temperature do visokih brojeva, zatim se pojavljuju osipi koji prekrivaju cijelo tijelo. Nakon samo nekoliko dana na koži se formiraju mjehurići, koji nakon opsežne opekline podsjećaju na kliničku sliku. Epidermis se na mjestima ljušti, pojavljuju se brojna krvarenja na tijelu.

Uz kožu, s Lyellovim sindromom oštećene su i sluznice. U isto vrijeme, ne samo vanjske - usne, konjunktive očiju, genitalije, već i membrane unutarnjih organa. Osipi na sluznicama dovode do razvoja upalnih procesa u lezijama.

Fenomen opijenosti s Lyellovim sindromom ubrzano raste. Na pozadini visoke temperature, dehidracija se brzo javlja, što je obilježeno slabošću, pospanošću i dezorijentacijom. Krv se zgušnjava, što dovodi do poteškoća u kretanju kroz žile i poremećaja unutarnjih organa, prije svega srca, bubrega i jetre.

Lyell sindrom, uzroci

Važnu ulogu u razvoju bilo koje alergijske bolesti, uključujući Lyellov sindrom, igraju lijekovi. Smatra se da specifičnu reakciju organizma uzrokuju, prije svega, antibakterijska sredstva. Međutim, alergije se mogu aktivirati bilo kojim lijekom. Pojavljuje se, u pravilu, kada je osoba preosjetljiva na tvari koje ga pogađaju.

Lyellov sindrom ili epidermalna nekroliza razlikuje se od drugih alergijskih bolesti. Većina njih karakterizira reakcija organizma izravno na tvar koja se u nju unosi. S tim istim sindromom, alergen se kombinira s proteinima koji se nalaze u stanicama epidermisa, što čini gornji sloj kože "stranim" za tijelo i dovodi do njegovog odbacivanja. S tim je povezan najjači imunološki odgovor osobe, čak i na naizgled bezopasan lijek.

Kao posljedica ove bolesti dolazi do brzog raspada proteina, čiji se produkti akumuliraju u tijelu i imaju toksičan učinak na njega. Lyellov sindrom ima visok postotak smrtnosti, što je uzrokovano brzinom i ozbiljnošću lezije.

Lyellov sindrom kod novorođenčadi

Djeca koja su upravo rođena suočavaju se s mnogim patogenim okolišnim čimbenicima. To može izazvati razvoj raznih bolesti u njima. Međutim, imunitet dobiven od majke štiti bebe, pa je takva teška alergijska bolest kao što je Lyellov sindrom vrlo rijetka u novorođenčadi.

Valja napomenuti da se epidermalna nekroliza kod odraslih razvija nakon lijekova, ponekad - nakon transfuzije krvi i njezine komponente - plazme. Za dojenčad, međutim, više je karakterističan razvoj Lyellovog sindroma na pozadini infekcije stafilokokom. Istovremeno, prisutnost nasljedne alergijske spremnosti igra važnu ulogu u nastanku bolesti.

Zbog rane dobi djece, epidermalna nekroliza ima vrlo ozbiljan tijek i karakterizira ga akutni početak. Kod Lyell sindroma, simptomi trovanja brzo se povećavaju kod novorođenčadi. Porazom gotovo cijele površine kože može doprinijeti razvoju sepse. Međutim, postotak oporavka kod male djece, s pravodobno započetim liječenjem, značajno je viši nego u odraslih.

Lyell sindrom, liječenje

Pojava prvih znakova Lyellovog sindroma zahtijeva hitnu hospitalizaciju pacijenta. S ovom bolešću, pravodobnost medicinske skrbi ima ključnu ulogu u spašavanju života pacijenta. Terapijske mjere prvenstveno su usmjerene na suzbijanje trovanja. Osim toga, potrebno je normalizirati vodno-solnu ravnotežu, opskrbu krvlju i funkcioniranje vitalnih unutarnjih organa.

Kod Lyellovog sindroma, liječenje nužno uključuje lokalni učinak na zahvaćenu kožu. U tu svrhu koriste se posebni lijekovi u obliku aerosola koji potiču zacjeljivanje oštećenja kože. Za ispiranje usne šupljine koristi se i ispiranje ili navodnjavanje odvarkom ljekovitog bilja. Briga za bolesnike s Lyell sindromom je vrlo važna. Izvodi se na principu opeklina. Oni zahtijevaju samo sterilne zavoje i donje rublje, u sobi opremljenoj germicidnim svjetiljkama, mora se održavati određena temperatura.

S vrlo teškim Lyellovim sindromom, uporaba plazmafereze doprinosi liječenju bolesti. Ovaj postupak ima dva učinka na tijelo. Prva je eliminacija otrovnih tvari iz nje, a druga je normalizacija aktivnosti imunološkog sustava, koja u ukupnom potiče liječenje.

Nepredvidljivost tjelesnog odgovora na djelovanje bilo koje tvari otežava sprječavanje alergijskih bolesti. Međutim, s obzirom na ozbiljnost posljedica mnogih od njih, na primjer, kao što je Lyellov sindrom, potrebno je odgovorno liječiti njihovo zdravlje. Ako se pojavi alergijska reakcija, nemojte se samozdraviti, jer to može dovesti do najnegativnijih posljedica.

Informacije su generalizirane i pružene su samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti konzultirajte liječnika. Samozdravljenje je opasno za zdravlje!

Lyell sindrom - uzroci i dijagnoza. Liječenje toksične epidermalne nekrolize u djece i odraslih

Jedna od komplikacija akutne alergijske reakcije je progresivna Lyell-ova bolest. To je smrtonosna dijagnoza, koja je popraćena iscjedkom i ljuštenjem gornjeg sloja epidermisa s daljnjim formiranjem ožiljaka, opsežnih žarišta nekroze. Bulozni dermatitis uzrokuje dehidraciju, razvija bolest bubrega.

Što je Lyell sindrom

Sama bolest vrlo rijetko napreduje, no svojim izgledom smatra se kroničnom dijagnozom u životu pacijenta. Toksična epidermalna nekroliza spada u skupinu buloznog dermatitisa, češće postaje komplikacija alergije na lijekove. Derma i epidermis su uključeni u patološki proces, s gornjim slojem koji izlazi, a na njegovom mjestu nastaju ožiljci, pemfigus i izražena nekroza. Opsežna područja patologije postaju koža i sluznice, a karakteristične izrasline protežu se čak i na genitalije, usnu šupljinu i druga područja kože.

Uzroci Lyell sindroma

Alergijska reakcija na lijekove napreduje spontano, ometajući ravnotežu vode i soli u tijelu, izazivajući izražene simptome. Lyellov sindrom i popratni bolni osjećaji u tijelu postaju opsesivne ideje, a osjećaj žeđi nadopunjuje petehijski osip. Proizvodi trovanja mogu se ukloniti lijekom u tijelu. Međutim, važno je prije svega odrediti glavne uzroke Lyellovog sindroma, eliminirati organske resurse iz njihove prisutnosti. To su provokativni čimbenici:

  • nekontrolirani lijekovi, lijekovi, upitni dodaci prehrani;
  • nepravilna uporaba antibiotika;
  • faktor okoliša;
  • izloženost kontrastnim sredstvima u planiranoj izvedbi rendgenskih zraka;
  • nemar medicinskog osoblja;
  • predispozicija organizma za upalne i infektivne procese;
  • pogreške tijekom kirurških zahvata;
  • slabljenje imuniteta.

Patogeneza Lyell sindroma

Bolest se razvija vrlo sporo, a ima alergijsku prirodu. Dugotrajno izlaganje izazivnom faktoru dovodi do nakupljanja toksina u krvi, zbog čega je patološki poremećen proces probave proteina. Proteinske tvari inhibiraju izlučivanje produkata raspadanja, nakon čega je rizik od opće intoksikacije posebno velik. Prisutnost i masovna distribucija toksina uzrokuje poremećaje u homeostazi, što može biti teško zaustaviti čak i kliničkim metodama.

Osnova patologije Lyell sindrom je fenomen Schwartzman-Sanarellija, koji se odlikuje razgradnjom bjelančevina u tijelu i akumulacijom njihovih proizvoda razgradnje. Ovaj imunološki odgovor organizma dovodi do velikih toksičnih lezija, a pacijent se ne može spasiti. Tako je u medicinskoj praksi uočena patogeneza Lyellovog sindroma, prijeteći smrti tijela. Dakle, u nedostatku pravovremenog liječenja, svaki treći pacijent umire od smrtonosne bolesti.

Simptomi Lyell sindroma

Nakon proučavanja patogeneze ove bolesti, pacijent sada razumije što se treba bojati kako bi se izbjegla smrt u budućnosti. Kako se bolest razvija u akutnom obliku, simptomi Lyellovog sindroma odmah postižu se u većini kliničkih slika. To su takve neugodne promjene u općoj dobrobiti:

  • skok temperature do 40 stupnjeva;
  • veliki osip na koži;
  • otekline na gornjem sloju epidermisa;
  • smanjeno znojenje;
  • crvenilo i pojačano oticanje lica;
  • simptom mokrog rublja;
  • pojavu eritematoznih mjesta na koži;
  • oslabljena ravnoteža elektrolita;
  • Nikolkov simptom;
  • znakovi opeklina drugog stupnja;
  • krhkost kože ne samo kod djeteta, već i kod odrasle osobe;
  • simptomi konjunktivitisa;
  • pojavu ljuskastih mrlja na tijelu i udovima;
  • maceracija kože, koja je bila podvrgnuta kompresiji, trenje;
  • masivni gubitak kose.

Dijagnoza sindroma Lyell

Ime bolesnika nije poznato svim pacijentima, međutim, ako se pojavi alarmantan simptom, potrebno je hitno konzultirati liječnika za pomoć i dovršiti kompletan liječnički pregled. Dijagnoza Lyellovog sindroma započinje testom krvi u kojem liječnik pronalazi znakove upalnog procesa u obliku povišenih koncentracija ESR-a. Biokemijska studija ove biološke tekućine određuje prisutnost problema u radu mokraćnog sustava, bubrega.

  1. Za akutni stadij bolesti nazvan Lyell-ov sindrom, potrebne su sljedeće metode kliničkog ispitivanja za trenutnu provedbu:
  2. Koagulogram kontrolira stupanj zgrušavanja krvi. Koagulacija krvi je jasan znak kada se Lyelov sindrom razvija u tijelu.
  3. Histologija i biopsija kože pomažu u određivanju stanja kože na staničnoj razini, radi utvrđivanja broja žarišta nekroze.
  4. Diferencijacija dijagnoze Lyellovog sindroma s drugim vrstama dermatitisa, koji ne donose brzu smrt kliničkom pacijentu (odraslom ili djetetu).

Lajllov sindrom

Ova polietiološka bolest je teška za konzervativnu terapiju, au pojedinačnim kliničkim slikama bez sudjelovanja profesionalnih kirurga jednostavno ne može. Karakteristična imunološka reakcija je teška, pa je pacijentu s dijagnozom Lyelovog sindroma potrebna prethodna hospitalizacija. Zadatak liječnika je zaustaviti toksično oštećenje dermisa i osigurati regulaciju staničnog sloma uz daljnje formiranje žarišta nekroze.

Tako produktivno liječenje Lyellovog sindroma kod odrasle osobe i djeteta može kombinirati konzervativne i operativne metode i zahtijeva dugi period rehabilitacije. Glavna medicinska područja za rastuće simptome koje liječnici definiraju Lyell sindromom detaljno su opisana u nastavku:

  • uzimanje kortikosteroida: prednizolon, metilprednizolon;
  • korištenje inhibitora proteolize: Gordox, Contrycal;
  • korištenje hormonskih masti s antibakterijskim učinkom za lokalno liječenje mjehurića nastalih na tijelu;
  • plazmafereza - obavljanje uzorkovanja krvi, gdje se plazma zamjenjuje medicinskim otopinama, a crvene krvne stanice se vraćaju na svoje izvorno mjesto;
  • extracorporeal hemocorrection - uzimanje krvi da zamijeni stanični, elektrolitski, enzimski sastav kako bi se dodatno pročistila dijagnoza Lyellovog sindroma;
  • hemosorpcija je pročišćavanje krvi, a za to se propušta kroz posebne filtre i zatim se ubrizgava u sustavnu cirkulaciju u pročišćenom obliku.
  • Bolje je ne koristiti alternativne metode liječenja, jer učinkovitost popularnih recepata u praksi, a osrednja, može samo pogoršati prevladavajući zdravstveni problem i izazvati akutne alergijske reakcije na pacijentovom licu i tijelu.

Lyellov sindrom (epidermalna toksična nekroliza, alergija na antibiotike)

Lyellov sindrom je toksično-alergijska lezija kože i sluznice, često praćena promjenama unutarnjih organa i živčanog sustava. Sinonimi: LyeU-sindrom, akutna epidermalna nekroliza, toksična epidermalna nekroliza, akutna akutna toksična epidermoliza, kožna alergijska epidermalna nekroliza, nekrotizirajuća vaskularna alergija s prevladavajućim oštećenjem kože i sluznice.

Lyellov sindrom je ozbiljna bolest koja uključuje buloznu leziju kože i sluznice s odvajanjem epidermisa ili sloja epitelnih stanica, često uzrokovanih uporabom lijekova. Lyellov sindrom je teška, imuno-alergijska, lijek-inducirana bolest koja ugrožava život pacijenta, je akutna kožna-visceralna patologija i karakterizirana je intenzivnim odvajanjem epiderma i nekrozom epidermisa s formiranjem opsežnih plikova i erozija na koži i sluznicama.

Općenito, još uvijek ne postoje jasne definicije Lyellovog i Stevens-Johnsonovog sindroma. Oba sindroma su najteži oblici toksidermije lijekova. Neki smatraju da je Lyellov sindrom najteža varijanta Stevens-Johnsonovog sindroma, međutim, prema drugim istraživačima, to su patogenetski različite bolesti, a Lyellov sindrom je toksična manifestacija idiosinkrazije epitelnih stanica na određene lijekove ili njihove metabolite.

Uzroci Lyell sindroma

Uzroci Lyell sindroma nisu u potpunosti shvaćeni. Lyellov sindrom javlja se kao posljedica uzimanja određenih lijekova (lijekova: sulfonamida, antibiotika, barbiturata), što dovodi do nekroze svih slojeva kože. Stoga je važno zapamtiti da je samo-liječenje, osobito s primjenom takvih moćnih sredstava kao antimikrobno, opasno za zdravlje.

Patogeneza Lyell sindroma je nejasna. U slučajevima povezanim s uporabom lijekova, podrazumijeva se uključivanje alergijskih mehanizama (III i IV vrste alergijskih reakcija), gdje lijek vjerojatno igra ulogu haptena, koji je fiksiran na proteine ​​stanične stanice. Neki istraživači smatraju da je Lyellov sindrom najteža manifestacija multiformnog eritema.

Pojava eritematoznih mjesta na koži i sluznicama (eritematozni stadij), koji se u 2-3 dana pretvaraju u mlohav mlohavi tankoslojni mjehuri nepravilnog oblika (bulozna faza) s tendencijom spajanja, lako se otkidaju erozijom velikih površina (stupanj desquamation). U visini bolesti zahvaćena površina podsjeća na opekotinu s kipućom vodom II - III stupnjeva

Pozitivni simptomi Nikolskog (odvajanje epidermisa) i Asbo - Hanzen (s pritiskom na mjehur povećava se njegova veličina zbog odvajanja epidermisa duž periferije mokraćnog mjehura pod utjecajem povećanog tlaka njegovog sadržaja)

Poraz sluznice usne šupljine, počevši s aftoznim i razvijajući se do nekrotičnog ulceroznog stomatitisa

Lezije genitalija (vaginitis, balanopostitis)

Hemoragijski (s prijelazom na ulcerozno-nekrotični) konjunktivitis - najranija manifestacija bolesti • Teški opći simptomi s povećanom intoksikacijom uzrokovanom gubitkom tekućine i proteina kroz zahvaćene erodirane površine, narušenom ravnotežom vode i soli, razvojem infektivnih lezija (često upala pluća, sekundarna infekcija kože) krvarenje iz gastrointestinalnog trakta do smrti.

Diferencijalna dijagnoza provodi se sa stafilokoknim "spaljenim" kožnim sindromom. Dijagnoza akutne epidermalne nekrolize utvrđena je na temelju anamneze (lijekova), kliničke slike (akutni razvoj bolesti, teškog općeg stanja bolesnika, blistera na pozadini eritema, simptoma odvajanja epiderma, oštećenja sluznice usne šupljine, očiju, genitalija), laboratorijskih podataka, patoloških studije (nekroliza epidermisa, stvaranje intra- i subepidermalnih mjehurića).

Lyell-ov sindrom se mora razlikovati od sindroma opajene kože. Lyellov sindrom javlja se uglavnom kod odraslih, obično je uzrokovan lijekovima i povezan je s većom smrtnošću. Za diferencijalnu dijagnozu, probna biopsija kože provodi se proučavanjem smrznutih dijelova: s opeklinom kožnog sindroma, rožnat sloj epidermisa ljušti, uz Lyellov sindrom, cijeli epidermis je potpuno.

Simptomi Lyell sindroma

Bolest započinje visokom tjelesnom temperaturom do 39–40 ° C, teškom slabošću, a ponekad i upaljenim grlom. Plikovi se pojavljuju na koži i sluznici. S pojavom osipa, stanje pacijenta se dramatično pogoršava. Nakon otvaranja mjehurića na koži ostaju velika površina rane koja plače. Bolest može biti popraćena oštećenjem unutarnjih organa - jetre, bubrega i srca.

Prognoza je nepovoljna za hiperakutni, kasni početak aktivnih terapijskih mjera, kao i za ulazak sekundarne infekcije. Smrtnost može doseći 30–60%.

Komplikacije: Sljepoća s dubokim lezijama veznice. Konjunktivitis i fotofobija nekoliko mjeseci. Portal o zdravlju www.7gy.ru

Lajllov sindrom

S pojavom simptoma Lyell sindroma, potrebna je hitna hospitalizacija pacijenta. Namijenjen je uklanjanju otrova (detoksikacije), gluko-kortikoida, antialergijskih lijekova.

Referentne taktike

- Pacijenti podliježu obveznoj hospitalizaciji u jedinici intenzivne njege ili jedinici intenzivne njege.
- Pacijenti se tretiraju kao opekline (poželjan je “šator za opekline”) u naj sterilnijim uvjetima kako bi se spriječila egzogena infekcija.
- Korišteni prije razvoja sindroma lijekova podliježu trenutnom otkazivanju.

Terapija lijekovima

Lokalno liječenje

Ne preporučuje se stvaranje mjehura. Navodnjavanje erozija glukokortikoidnim sprejevima (oksitetraciklin + hidrokortizon, oksiciklosol itd.). Podmazivanje erozijom vodenim otopinama analitičkih boja; za izlučivanje erozije propisuju losione s dezinfekcijskim sredstvima (1-2% otopina borne kiseline, otopina kastelana). Nanesite kreme, uljeve, kseroforme, solkozerilnu mast, mast s HA ​​(betametazon + salicilna kiselina, metilprednizolon aceponat). Porazom sluznice usne šupljine, adstringensom, prikazane su otopine za dezinfekciju: infuzija kamilice, otopina borne kiseline, boraks, kalijev permanganat za ispiranje. Također se koriste vodene otopine anilinskih bojila, otopina boraksa u glicerinu, bjelance. Kod oštećenja oka koriste se kapi cinka ili hidrokortizona.

Sistemska terapija

GK: poželjno u / u metilprednizolonu od 0,25 - 0,5 g / dan do 1 g / dan u najtežim slučajevima tijekom prvih 5-7 dana, nakon čega slijedi smanjenje doze. Terapija detoksikacije i rehidracije. U cilju održavanja ravnoteže vode, elektrolita i proteina - infuzija do 2 litre tekućine dnevno: reopoliglukin ili hemodez, plazma i / ili albumin, izotonična otopina natrijevog klorida, 10% otopina kalcijevog klorida, otopina Ringera. U slučaju hipokalemije koriste se inhibitori proteaze (aprotinin). Sistemska uporaba antibiotika pokazuje se u sekundarnim infekcijama pod kontrolom osjetljivosti mikroflore na njih.

Prevencija Lyell sindroma

Svrha lijekova uzimajući u obzir njihovu prenosivost u prošlosti, odbijanje korištenja medicinskih koktela. Preporučuje se hitna hospitalizacija bolesnika s toksodermama uz opće simptome, groznicu i liječenje glukokortikoidima u velikim dozama. Osobe koje su pretrpjele Lyell-ov sindrom, u roku od 1-2 godine, potrebno je ograničiti provedbu preventivnih cijepljenja, izlaganje suncu, korištenje postupaka otvrdnjavanja.

Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza): simptomi, tipovi, liječenje opasne bolesti

Postoje bolesti koje u vrlo kratkom vremenu mogu dovesti zdravu osobu u stanje s izrazito nepovoljnim prognozama. Jedan od njih je Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza). Počinje s oštrim pogoršanjem dobrobiti, koža se skida s pacijenta, kosa ispada, jedna za drugom odbijaju se unutarnji organi. Po prvi put patologiju je 1956. opisao škotski dermatolog A. Lyell. On je osobno promatrao četiri takva slučaja, a zatim je, na njegovu inicijativu, provedeno istraživanje svih liječnika koji imaju praksu u Velikoj Britaniji. Bilo je moguće prikupiti 128 epizoda i detaljno proučiti mehanizme razvoja bolesti.

Etiologija i patogeneza

Od 1970. godine sastavio je godišnju statistiku širenja Lyellovog sindroma, što nam je omogućilo da identificiramo učestalost bolesti. Nalazi se u 1,3% slučajeva na milijun ljudi godišnje. Smrtnost je visoka: 60% bolesnika s ovom dijagnozom umire.

Rasprave o uzrocima sindroma, mehanizmima njegovog razvoja i dalje su u tijeku. Do sada je dobro proučen samo jedan oblik patologije - lijek. Razvija se nakon formiranja oslabljene sposobnosti ljudskog tijela da neutralizira posredne reaktivne metabolite koji se akumuliraju u stanicama nakon uzimanja određenih lijekova. Oni, reagirajući s metabolitima tkiva, tvore antigenski kompleks koji uzrokuje određeni imunološki odgovor. Tako daje poticaj razvoju alergijske reakcije.

Da bi izazvali nastanak antigenog kompleksa mogu i toksini, nastali u velikim količinama u vrijeme kolapsa mikroba. Zbog neuspjeha u sustavu neutralizacije, oni se ne izlučuju prirodno, zbog čega se antigeni kombiniraju s proteinima epidermalne stanice. Imunološki sustav ga doživljava kao „stranca“ i uključuje zaštitni režim čiji je cilj njegovo uništenje. Kao rezultat toga, razvija se reakcija koja dovodi do nekroze epidermalnih stanica.

Patogeneza se može usporediti sa sindromom odbacivanja organa davatelja koji se razvija zbog nekompatibilnosti. Uloga stranog tkiva (u našem slučaju) igra vlastita koža pacijenta. Najvjerojatniji faktor provokatora je akutni infektivni proces povezan s infekcijom stafilokokima.

Rizične skupine

Danas je dokazana genetska predispozicija za Lyellov sindrom. Znanstvenici vjeruju da prisutnost u ljudskom tijelu kroničnog fokusa infekcije (tonzilitis, sinusitis, kolecistitis) povećava rizik od bolesti. Žene su češće bolesne, a nije utvrđena izravna korelacija između povećanja učestalosti patologije i dobi bolesnika.

U opasnosti su svi oni koji su u ranoj dobi pretrpjeli Lyell-ov sindrom. Kod djece u većini slučajeva bolest ima infektivnu etiologiju. Polazna točka njegova razvoja povezana je s tijekom akutnih respiratornih virusnih infekcija i liječenjem koje je učinjeno na ovu temu uz korištenje nesteroidnih protuupalnih lijekova. Drugi najčešći faktor provokatora je poraz organizma od stafilokoka.

U rizičnih odraslih osoba, oni koji stalno doživljavaju preopterećenje živaca, psihički stres, koji su dugo depresivni, koji sami liječe i bez kontrole piju razne lijekove. Bez imenovanja, nemoguće je uzeti sulfonamide, antibiotike, antikonvulzive, protuupalne i analgetike, vitamine i kontrastna sredstva koja se koriste u radiografiji. Mudro je odabrati dijetetske dodatke, imunosupresante i imunomodulatore.

Posebnu rizičnu skupinu čine osobe s HIV statusom. Njihova je učestalost tisuću puta veća nego u općoj populaciji.

Oblici i vrste bolesti

Stručnjaci, s obzirom na različitu etiologiju patologije, identificirali su sljedeće oblike bolesti:

  1. Lijek se razvija kao posljedica izloženosti lijeku.
  2. Staphylogenous se javlja kao komplikacija tijeka bakterijske infekcije. Ovaj se oblik razvija samo kod beba. Ne ovisi o uporabi droga i ne dovodi do smrti. Prognoze s takvom dijagnozom uvijek su dobronamjerne.
  3. Idiopatski oblik. Obuhvaća sve slučajeve u kojima nije moguće utvrditi početne točke bolesti.
  4. Oblik koji teče sekundarnim patologijama. Ova skupina uključuje one epizode u kojima se Lyellov sindrom razvija na pozadini psorijaze, vodenih kozica, šindre ili pemfigusa.

Akutni tijek bilo kojeg oblika ima istu kliničku sliku.

Simptomi i znakovi

Bolest počinje iznenada, stanje pacijenta se stalno pogoršava, u kratkom vremenu (5-6 sati) može doći do smrtnog ishoda. Zato je toliko važno znati što je toksična nekroliza tkiva epidermisa.

U početku se bilježi oštra hipertermija kože. Njegova temperatura raste do najviših mogućih temperatura, na površini upaljenog područja nastaju pojedinačne crvene točke, koje brzo postaju smeđe boje. Oko njih je okruženo edematno tkivo. Oboljeli se elementi brzo spajaju u jedno veliko mjesto, svaki kontakt s njim stvara jake bolove.

Zatim, umjesto crvenih mrlja, nalazi se velika količina mjehurića (veličine dlana) ispunjenih seroznom tekućinom. Izvana, oni jako nalikuju opekotinama. Nakon spontane disekcije, krvareći čirevi slični eroziji ostaju na svom mjestu. Ako dodirnete upaljenu kožu, njezin epidermalni sloj će se početi odbijati.

Usporedno s porazom kože dolazi do promjene u sluznici. Oni su prekriveni pukotinama i ogrebotinama, uzrokujući veliku bol. Čak i uz lagani dodir s njima, područja s kompromitiranim integritetom počinju krvariti. Jedenje postaje teško.

Opisana reakcija može utjecati i na unutarnju membranu nazofarinksa, bronhija, gastrointestinalnog trakta, uretre. Kako bolest napreduje, takvi uvjeti uzrokuju nepovratne učinke, tako da je smrtnost vrlo visoka.

Oštećenje kože i sluznice praćeno je nepodnošljivim glavoboljama i bolnom žeđom. Tijekom vremena dehidracija se dešava, pacijent postaje inhibiran, krv se zgusne. To također komplicira rad svih unutarnjih sustava. Kao posljedica nastanka nekroze toksina epidermisa, oni imaju negativan učinak na mozak. Otvorene rane na tijelu daju poticaj razvoju gnojnih upalnih procesa, dolazi do začepljenja krvnih žila, što uzrokuje narušenu cirkulaciju krvi. Zato je važno pružiti medicinsku pomoć pacijentu kada se pojave prvi simptomi.

dijagnostika

Prilikom potvrđivanja dijagnoze, od velike je važnosti ispravna procjena postojeće klinike i područje kožne lezije. Ovisno o ovom pokazatelju nalazi se diferencijalna dijagnoza Lyellovog sindroma iz Stephen-Johnsonovog sindroma.

Provjerite laboratorijske testove krvi. U opisanoj patologiji pronađeno je:

  • niska eozinofilna količina ili njihova apsolutna odsutnost;
  • smanjenje broja leukocita;
  • povećanje uboda i neutrofila;
  • niske razine proteina;
  • povećani globulini.

Testovi na jetri pokazuju precijenjene stope svih postojećih standarda, testovi na bubregu mogu otkriti visoku razinu ureje. Poremećena je ravnoteža elektrolita. Da bi se razjasnila dijagnoza, može se izvršiti biopsija odljuštene kože. To bi trebalo potvrditi piling cijelog epidermisa. Za usporedbu: u sindromu "spaljene kože" ljušti se samo njegov stratum corneum.

Ako se sumnja na ljekoviti oblik, liječnik može propisati imunološki test. Pomoću njega moguće je pronaći ljekoviti lijek, čiji unos je izazvao razvoj takve alergijske reakcije. Važno je u pripremi terapijskog plana isključiti ga iz medicinskog protokola.

Metode liječenja

Nemoguće je samostalno se boriti protiv Lyellovog sindroma, sve potrebne mjere mogu se provesti samo u bolnici, na odjelu intenzivne njege ili u centrima za opekotine. Pacijentica mora najprije biti potpuno skinuta i stavljena na poseban krevet koji može puhati tijelo pacijenta mlaznicama koje otpuštaju sterilni zrak. Prvi cilj terapije je ublažiti bol, ukloniti povećanu osjetljivost kože, zaustaviti razvoj toksikološke reakcije. Za to se provodi:

  1. Kaskadna plazma filtracija (pročišćavanje krvi). Ako nema tehničke mogućnosti, primijenit će se hemosorbcija. Što se prije provode ti postupci, prognoza je povoljnija. Ako se provode u prva dva dana od početka bolesti, javlja se mogućnost brzog oporavka.
  2. Masovna sustavna terapija lijekovima iz skupine kortikosteroida. Režimi se razvijaju u svakom slučaju, uzimajući u obzir dob i težinu pacijenta.
  3. Uvođenje intravenskih imunoglobulina. Primjena takvih alata omogućuje smanjenje učestalosti bakterijskih komplikacija i sprječavanje razvoja patološkog procesa.
  4. Hiperbarična oksigenacija. Ovaj postupak pomaže povećati kapacitet kisika u krvi.

Svakih 72 sata pacijenta treba pregledati liječnici čija specijalizacija uključuje liječenje bolesti povezanih s lezijama sluznice.

Da biste spriječili dehidraciju pacijenta stalno treba piti. Može mu se dati topla voda u kojoj su prethodno otopljene praškaste tvari koje mogu obnoviti rehidraciju ("Regidron", "Oralite").

Lokalna terapija

Liječenje kože provodi se na principu liječenja opeklina. Na erozivne površine primjenjuju se sterilni zavoji, koji se prethodno obrađuju kremama i mastima koji sadrže hormone i antibiotike (Metilprednizolon, Contrical, Prednizolon).

Važno je razumjeti da se bolest ne može liječiti narodnim lijekovima. Svaka takva inicijativa može rezultirati pojavom komplikacija. Najčešći je dodatak bakterijske komponente. To značajno pogoršava stanje pacijenta.

Učestalost upale pluća, pioderme i sepse je visoka. Gotovo uvijek je tijek bolesti popraćen pogoršanjem srčane aktivnosti, pojavom respiratornog zatajenja. U teškim slučajevima moguće je zaustaviti rad bubrega i, kao posljedicu, smrt od otrovanja toksinima. Dehidracija dovodi do povećanja gustoće krvi. Ovaj fenomen doprinosi stvaranju krvnih ugrušaka u plućnim i srčanim sustavima. I to je također trenutna smrt.

Povreda integriteta sluznice unutarnjih organa povezana je s rizikom od opsežnog unutarnjeg krvarenja. Porazom konjunktive oka postaje moguće razvoj sljepoće. Nakon terapije nestaje, ali pacijent ostaje fotofobija dugo vremena.

Metode prevencije

Još ne postoji specifična profilaksa, sama bolest nije u potpunosti shvaćena, nisu poznati svi čimbenici koji mogu izazvati nastanak složene sustavne alergijske reakcije. Stručnjaci savjetuju svakome bez iznimke da piju lijekove samo za njihovu namjenu, strogo se pridržavajte propisanih doza i svaki put obavijestite svog liječnika o svim nuspojavama koje se javljaju kao odgovor na korištena sredstva. Ne možete uzeti više od pet različitih lijekova u isto vrijeme. Samo-tretman osoba koje imaju predispoziciju za alergije smatra se neprihvatljivom.

pogled

Ako se dijagnoza potvrdi, predviđanja su uvijek ozbiljna. U postocima, smrtnost se kreće od 35-70%. Mnogo ovisi o prognostičkim čimbenicima koji se mogu otkriti u svakom pojedinom pacijentu. Danas je na Zapadu razvijena skala koja se može upotrijebiti za izračun težine stanja i točnih predviđanja. Uzimaju se u obzir dob pacijenta, broj otkucaja srca, prisutnost ili odsutnost raka, područje zahvaćene površine, razina uree u krvi, razina bikarbonata u plazmi i glukoze.

Najviše stope smrti kod osoba mlađe dobne skupine, u starijih osoba, u bolesnika s anamnezom imunodeficijencije. Pacijent umire od komplikacija.

Lyellov sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, liječenje, prognoza

Lyellov sindrom je upalno-alergijska patologija koju karakterizira teški tijek i povezana je s buloznim dermatitisom. To je toksična lezija koju izaziva droga u tijelu, što se očituje općim i lokalnim znakovima. Sistemski poremećaji uključuju dehidraciju, disfunkciju unutarnjih organa, pristupanje bakterijske infekcije. Lokalna oštećenja - pojavljivanje na koži i sluznicama karakterističnih morfoloških elemenata: mjehurića, erozije, ožiljaka. ICD-10 Lyell sindrom ima šifru L51.2 i naziv "Toksična epidermalna nekroliza".

Po prvi put patologiju je 1956. opisao Amat Lyell, dermatolog iz Škotske, po kojem je sindrom dobio ime. U svojim znanstvenim radovima napisao je da je teški oblik toksikoderme posebna reakcija na lijekove - antibiotike, sulfonamide, NSAR. Trenutno je dokazano da ovaj sindrom pripada alergijskim reakcijama na lijekove i smatra se istim teškim patološkim stanjem kao što je anafilaktički šok.

Lyellov sindrom ima nekoliko ekvivalentnih naziva - toksičnu epidermalnu nekrolizu, buloznu bolest lijeka, sindrom opekline kože, maligni pemfigus. Ovi pojmovi u biti označavaju istu bolest, koja se manifestira stvaranjem mjehurića na koži, kao kod opekotine. Lyellov sindrom se obično razvija kod djece sa slabim imunološkim sustavom i starijih osoba s različitim kroničnim bolestima. Najčešće se primjećuje kod muške polovice populacije. Klinički znakovi bolesti pojavljuju se nekoliko sati nakon primjene određenog lijeka.

Od svih alergopatologija, Lyellov sindrom ima najteži ishod. Nekrotična lezija epidermisa i njezino odvajanje uzrokovani su toksičnim učinkom alergena na tijelo pacijenta. Plikovi, erozije i ožiljci pojavljuju se na koži trbuha, ramenog pojasa, prsa, stražnjice, leđa. U najvećoj su mjeri osjetljive sluznice usne šupljine, grkljana i genitalija. Akutna upala kožne i visceralne zone očituje se karakterističnim kliničkim znakovima, često opasnim po život.

Dijagnoza Lyell sindroma je:

  • provođenje temeljitog pregleda pacijenta,
  • praćenje podataka o koagulogramu,
  • proučavanje rezultata laboratorijskih ispitivanja krvi i urina.

Karakteristične promjene u stanju kože omogućuju pravovremenu, često fatalnu dijagnozu. Liječenje patologije je složeno i višekomponentno. Pacijenti se podvrgavaju ekstrakorporalnom pročišćavanju krvi, infuziji, protuupalnoj, antibakterijskoj i dehidracijskoj terapiji. Da bi se spasio život bolesnika i spriječile ozbiljne posljedice bolesti, potrebna je brza medicinska intervencija.

etiologija

Ovisno o uzroku bolesti, razlikuju se četiri tipa Lyell sindroma:

  1. Idiopatska - neobjašnjiva etiologija.
  2. Lijek - formacija kao posljedica izloženosti antimikrobnim sredstvima, antikonvulzantima, aspirinu i drugim predstavnicima NSAR, anestetici.
  3. Staphylogenous - uzrokovan Staphylococcus aureus, razvija u djece i ima teške tijek.
  4. Sekundarno - u pozadini psorijaze, varičela, šindre i drugih dermatoloških bolesti.
  5. Kombinirano - razvija se pod utjecajem zaraznih i droga čimbenika.

Kod odraslih se sindrom obično razvija pod utjecajem lijekova, nakon transfuzija krvi ili plazme. U djece je razvoj bolesti povezan sa stafilokoknom infekcijom i kongenitalnom alergijskom spremnošću. U novorođenčadi i dojenčadi Lyellov sindrom je vrlo težak. Bolest se odlikuje akutnim početkom i naglim povećanjem trovanja. Uz poraz velikih područja kože može se razviti sepsa. Rano liječenje omogućuje djeci brže rješavanje sindroma nego odrasli.

Patogeneza i patologija


Unatoč činjenici da se Lyellov sindrom smatra polietiloškom bolešću, važnu ulogu u njegovom razvoju imaju lijekovi - antibakterijski, sulfanilamidni, protuupalni i anti-tuberkulozni. Nakon uvođenja lijeka u tijelo s oslabljenom funkcijom neutralizacije, alergen je u interakciji s proteinima epidermisa. Gornji sloj kože se doživljava kao "izvanzemaljski". Protiv njega, imunološki sustav počinje intenzivno proizvoditi antitijela. Rezultat složenih imunoloških reakcija je nekroza epidermisa i njegovo odvajanje. Proizvodi razgradnje proteina imaju toksično djelovanje na tijelo, što dovodi do daljnjeg brzog napredovanja patologije.

Važno mjesto u razvoju sindroma zauzimaju nasljedni čimbenici. Oko 10% ljudske populacije ima genetsku predispoziciju za alergijsku senzibilizaciju tijela.

Čimbenici koji provociraju razvoj bolesti:

  • self-lijekove,
  • korištenje droga bez liječničkog savjeta,
  • problem okoliša
  • rendgensko kontrastno ispitivanje pacijenata,
  • nepažljiv odnos liječnika prema njihovim neposrednim dužnostima,
  • imunodeficijencija i smanjenje nespecifične rezistencije organizma,
  • medicinske pogreške.

U rizičnu skupinu spadaju ljudi s anamnezom alergijskih bolesti - rinitis, dermatitis, konjuktivitis, bronhijalna astma, polinoza. Alergija na lijekove razvija se brzo, što dovodi do povrede kiselinsko-baznog stanja i izazivanja izraženih simptoma.

Patološki stadiji bolesti:

  1. Erythematous - pojava eritema na koži unutar 2-3 dana.
  2. Bullous - stvaranje mjehurića nepravilnog oblika s tankim zidovima, spajaju se međusobno.
  3. Desquamation - rupture mjehurića, i izgled na njihovom mjestu opsežne erozije površine.

Kod Lyell sindroma bolesnici razvijaju aftozni stomatitis, konjunktivitis i ulceroznu nekrotičku upalu muških i ženskih genitalnih organa.

simptomatologija

Lyellov sindrom je patologija koju karakterizira iznenadna pojava groznice i odvija se u tri faze:

  • Prva faza pokazuje znakove intoksikacije i kožne lezije. U bolesnika s vrućicom, zimicom, pogoršanjem općeg stanja dolazi do pospanosti, dezorijentacije u prostoru. Bolesna djeca često se žale na upalu grla i zglobove. Često pokazuju znakove konjunktivitisa. Zatim se pridružuju dermatološke manifestacije - lezije se pojavljuju na koži s hiperemijom i preosjetljivošću. Eritematozne mrlje postaju otečene i bolne, spajaju se jedna s drugom, stvarajući velike površine oštećene kože.
  • Drugi stupanj karakterizira povećanje lezija u veličini i intenzivnija preosjetljivost. Na koži se pojavi osip koji podsjeća na ospice ili grimiznu infekciju. Njegovi pojedinačni elementi dobivaju bol. Gornji epidermalni sloj ljušti, na koži tijela se pojavljuje mnogo petehija i krvarenja. Glavni dermatološki element sindroma je mjehurić ispunjen ozbiljnim iscjedkom. Plikovi se otvaraju ili pod vanjskim utjecajem. Na njihovom mjestu izložene su ekstenzivne erozivne površine sa zonom edema i hiperemije. Čak i blagi pritisak na upaljenu kožu dovodi do odvajanja epidermisa. Na dlanovima kože razdvojene su obimne ploče poput rukavica. Konjunktiva očiju, sluznica usana i unutarnjih organa je napuknuta i pokrivena ranama koje boli i često krvare. Kora na usnama uzrokuje značajnu nelagodu u bolesnika i ometa normalan proces prehrane. Pojava trovanja i lokalni znakovi upale ubrzano rastu. Postoje znakovi dehidracije - suha usta, žeđ, letargija, umor, apatija.
  • Treća faza - znakovi dehidracije postaju maksimalno izraženi, krvni tlak oštro pada, analize pokazuju značajno povećanje ESR-a. Cijeli torzo bolesnika prekriven je crvenim i bolnim erozijama, koje se brzo zaraze i trule. Opća alergija tijela i teška intoksikacija dovode do zadebljanja krvi, usporavanja sistemskog protoka krvi, disfunkcije srca, jetre, organa abdominalne šupljine, bubrega. Ako se ne liječi, smrt je vjerojatno u ovoj fazi.

Opće stanje bolesnika s Lyellovim sindromom postupno se pogoršava. Simptomi patologije odmah su vezali pacijente u krevet.

Postoje tri opcije za tijek sindroma:

  1. munja ili supersharp - završava smrtonosno,
  2. akutna s razvojem teških komplikacija - sekundarna bakterijska infekcija,
  3. povoljno - dopušteno nakon 7-10 dana.

Komplikacije i negativni učinci Lyell sindroma:

  • upalni procesi - upala pluća, pioderma, sepsa,
  • povećana viskoznost krvi
  • disfunkcija srca
  • oštećenje bubrežne filtracije i otrovanja toksina,
  • razvoj oligurije i anurije,
  • upala sluznice respiratornog trakta dovodi do teških napadaja bez daha,
  • akutno kršenje cerebralne i koronarne cirkulacije,
  • unutarnjih krvarenja
  • dehidracija,
  • infektivni šok
  • privremena sljepoća, fotofobija.

dijagnostika

Što prije bolest bude otkrivena, veća je vjerojatnost ranog ublažavanja patološkog procesa. Dijagnoza Lyell sindroma je provesti temeljito vanjsko ispitivanje pacijenta. Simptomi patologije su toliko specifični da je gotovo nemoguće zamijeniti s drugim bolestima.

Stručnjaci pregledavaju kožu pacijenata i provode potrebne laboratorijske testove. Ove metode omogućuju vam da odredite uzrok lezije i trenutni stadij procesa. Na temelju rezultata pregleda propisan je režim liječenja.

Laboratorijska dijagnostika Lyell sindroma:

  1. hemogram - tipični znakovi upale;
  2. Biokemija krvi omogućuje praćenje općeg stanja tijela tijekom liječenja - kada sindrom povećava koncentraciju uree i razine dušika;
  3. neravnoteža elektrolita;
  4. proteinogram - smanjenje ukupnog proteina;
  5. povećati sve testove funkcije jetre;
  6. analiza urina otkriva abnormalnosti u bubrezima;
  7. koagulogram - povećanje zgrušavanja krvi;
  8. imunološki testovi - povećanje broja imunoglobulina u krvi nakon uvođenja pacijenta opasnog lijeka;
  9. Biopsija zahvaćene kože i njezino histološko ispitivanje otkrivaju karakteristične promjene u površinskim i dubokim slojevima epidermisa.

Medicinski događaji

Bolesnici s Lyellovim sindromom hitno su hospitalizirani u jedinici intenzivnog liječenja i intenzivnoj njezi bolnice s opeklinama. Pravovremena dostava medicinske skrbi omogućuje vam da spasite život pacijenta. Opće terapijske mjere sastoje se od detoksikacije i liječenja lezija na koži. Cilj liječenja je normalizacija ravnoteže vode i soli, obnavljanje opskrbe krvi unutarnjim organima i njihovih funkcija.

Na prehospitalnoj fazi medicinske njege potrebno je prestati uzimati lijek koji je uzrokovao bolest, ispirati želudac, staviti klistir za čišćenje. Bolesnici trebaju piti puno tekućine. Parenteralno primijenjeni antihistaminici - Suprastin, Pipolfen, Dimedrol.

Bolničko liječenje uključuje:

  • Radi suzbijanja dehidracije i normalizacije vodno-solne ravnoteže, konstantna infuzijska terapija provodi se pod kontrolom dnevne diureze. Intravenozna injekcija fiziološke otopine, dekstrana, reopoliglukina, hemodeza, plazme ili albumina, Ringer-ova otopina.
  • Krv se čisti obavljanjem plazmafereze ili hemosorpcije, pacijentima se propisuju visoke doze kortikosteroida i antibiotika.
  • Simptomatsko liječenje je uporaba lijekova koji podržavaju rad jetre - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
  • Pacijentima se propisuju inhibitori proteolize - Gordox, Kontrykal.
  • Koristite lijekove koji smanjuju zgrušavanje krvi - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamol."
  • Diuretici - furosemid, manitol, Veroshpiron.
  • Imunološka terapija pomoću imunomodulatora - "Ismigen", "Licopid".
  • Lokalno nanesite mast za zacjeljivanje rana - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", posebne aerosole i otopine za ispiranje usta. Budući da Lyellov sindrom karakterizira jaka bol, lokalna se terapija provodi nakon anestezije. Ligacijski bolesnici često rade pod anestezijom.
  • Bolesnici s ovim sindromom zahtijevaju posebnu njegu, uključujući uporabu sterilnih pamučnih gaza i donjeg rublja. Sve komore treba opremiti germicidnim svjetiljkama. Potrebno je održavati optimalnu vlažnost i temperaturu zraka. Takvi uvjeti sprječavaju prodor infekcije iz vanjskog okruženja.

Kod kuće, nakon otpusta iz bolnice, liječenje malim dozama kortikosteroida nastavlja se postupnim povlačenjem lijeka. Lezije tretirane aerosolima ili vlažnim oblogama koje sadrže glukokortikosteroidi, čine losione antibioticima.

Za liječenje patologije gotovo nikada se ne koriste folk lijekovi i biljni lijekovi. Možete isprati usta izvarkom kadulje ili kamilice, podmazati lezije bjelanjkom ili ih tretirati vitaminom A.

prevencija

Kako bi se spriječio razvoj Lyellovog sindroma, stručnjaci moraju odrediti kako pacijent tolerira određeni lijek prije propisivanja postupka liječenja. Ako nije moguće dobiti informacije o podnošljivosti lijeka u prošlosti, trebalo bi se suzdržati od njegove uporabe.

Preventivne mjere za sprečavanje razvoja Lyellovog sindroma:

  • odbijanje korištenja nekoliko lijekova u isto vrijeme,
  • ograničavanje cijepljenja, izloženost izravnoj sunčevoj svjetlosti i stvrdnjavanje za osobe u opasnosti,
  • isključenje iz vlastitog liječenja
  • Izbjegavajte kontakt s alergenima,
  • ograđivanje ljudi pod utjecajem negativnih čimbenika.

Lyellov sindrom je smrtonosna patologija, kada se pojavljuju prvi znakovi, potrebno je odmah konzultirati liječnika. Svaki gubitak vremena može rezultirati smrću pacijenta. Najčešće od sindroma umiru djeca i starije osobe. Čak iu reanimaciji smrtnost često doseže 70%. Kako bi se spasio život pacijenta, potrebno je na vrijeme pokrenuti medicinske mjere i pažljivo slijediti sve preporuke stručnjaka. Pravilna taktika liječenja učinit će prognozu sindroma povoljnom, omogućiti postizanje stabilne remisije i spriječiti razvoj negativnih posljedica.

Lyellov sindrom

Lyellov sindrom je teška polietiološka bolest alergijske prirode, koju karakterizira akutno oštećenje općeg stanja bolesnika, bulozno oštećenje cijele kože i sluznice. Brz razvoj dehidracije, toksično oštećenje bubrega i drugih unutarnjih organa, pristupanje infektivnog procesa često dovodi do smrtonosnog ishoda bolesti. Dijagnostika Lyellovog sindroma uključuje objektivno ispitivanje bolesnika, kontinuirano praćenje podataka o koagulogramu, klinička i biokemijska ispitivanja krvi i urina. Liječenje Lyellovog sindroma uključuje hitne mjere, metode ekstrakorporalnog pročišćavanja krvi, infuzijsku terapiju, primjenu velikih doza prednizolona, ​​antibiotsku terapiju, korekciju poremećaja vodene soli, itd.

Lyellov sindrom

Lyellov sindrom (akutna ili toksična epidermalna nekroliza) pripada skupini buloznih dermatitisa. Glavno ime dobio je u čast doktora Lyella, koji je 1956. prvi put opisao sindrom kao težak oblik toksikoderme. Klinička slika Lyellovog sindroma slična je opekotini kože II stupnja, pa se bolest naziva sindromom opekline. Još jedan uobičajeni naziv za sindrom je maligni pemfigus, koji je uzrokovan stvaranjem mjehurića na koži, slično elementima pemfigusa.

Lyellov sindrom javlja se u 0,3% slučajeva alergija na lijekove. Nakon anafilaktičkog šoka, to je najteža alergijska reakcija. Najčešće se Lyellov sindrom javlja kod mladih ljudi i djece. Simptomi bolesti mogu se pojaviti unutar nekoliko sati ili unutar tjedan dana nakon primjene lijeka. Prema različitim podacima, stopa smrtnosti za Lyellov sindrom je između 30% i 70%.

razlozi

Ovisno o uzroku razvoja Lyelovog sindroma, moderna dermatologija identificira 4 varijante bolesti.

  • Prvi je alergijska reakcija na infektivni proces i najčešće je uzrokovana Staphylococcus aureus skupinom II. U pravilu se razvija kod djece i odlikuje se najtežim tijekom.
  • Drugi je Lyellov sindrom, koji se primjećuje u vezi s uporabom lijekova (sulfonamidi, antibiotici, antikonvulzivi, acetilsalicilna kiselina, lijekovi protiv bolova, protuupalni i anti-tuberkulozni lijekovi). Najčešće je razvoj sindroma posljedica istovremenog uzimanja nekoliko lijekova, od kojih je jedan sulfanilamid. Posljednjih godina opisani su slučajevi razvoja Lyelovog sindroma kod primjene dodataka prehrani, vitamina, kontrastnih sredstava za rendgenske snimke itd.
  • Treća varijanta Lyelovog sindroma sastoji se od idiopatskih slučajeva bolesti, čiji uzrok ostaje neobjašnjen. Četvrto - Lyellov sindrom, uzrokovan kombiniranim uzrocima: zaraznim i ljekovitim, razvija se tijekom liječenja zarazne bolesti.

patogeneza

Veliku ulogu u razvoju Lyellovog sindroma ima i genetski određena predispozicija organizma za razne alergijske reakcije. U povijesti mnogih pacijenata, postoje naznake alergijskih bolesti: alergijski rinitis, polinoza, alergijski kontaktni dermatitis, ekcem, bronhijalna astma, itd. U takvim osobama, zbog kršenja mehanizama neutralizacije toksičnih metaboličkih tvari, sadržane u stanicama epidermisa. To je novostvorena tvar i antigen u Lyell sindromu. Stoga je imunološki odgovor organizma usmjeren ne samo na ubrizgani lijek, već i na kožu pacijenta. Proces podsjeća na reakciju odbacivanja presatka, u kojoj imunološki sustav uzima pacijentovu vlastitu kožu za graft.

Lyell-ov sindrom se temelji na fenomenu Schwartzman-Sanarelli - imunološkoj reakciji koja dovodi do poremećaja regulacije razgradnje proteinskih tvari i nakupljanja produkata ove razgradnje u tijelu. Kao rezultat toga dolazi do toksičnog oštećenja organa i sustava. To ometa rad tijela koja detoksificiraju i detoksificiraju, što pogoršava intoksikaciju i dovodi do značajnih promjena u ravnoteži vode i soli i elektrolita u tijelu. Ti procesi dovode do brzog pogoršanja stanja pacijenta kod Lyellovog sindroma i mogu uzrokovati fatalan ishod.

simptomi

Lyellov sindrom počinje naglim i iracionalnim povećanjem tjelesne temperature na 39-40 ° C. U roku od nekoliko sati na koži trupa, udova, lica, sluznice usne šupljine i genitalija pojavljuju se blago edematozne i bolne eritematozne točke različitih veličina. Mogu se djelomično spojiti.

Nakon nekog vremena (prosječno 12 sati), na području naizgled zdrave kože počinje se pojavljivati ​​piling epidermisa. Istodobno se stvaraju tanki, tromi mjehurići nepravilnog oblika, čija veličina varira od veličine lješnjaka do promjera 10-15 cm. Nakon otvaranja mjehurića, ostaje velika erozija, po periferiji su prekriveni ostacima mjehurića. Erozije su okružene edematoznom i hiperemičnom kožom. Oni izlučuju obilan serozno-krvav eksudat, koji uzrokuje brzo dehidriranje pacijenta.

Kod Lyellovog sindroma uočen je Nikolkijev karakterističan simptom za pemfigus - ljuštenje epidermisa kao odgovor na blagi površinski učinak na kožu. U vezi s odvajanjem epidermisa, na onim dijelovima kože koji su bili podvrgnuti kompresiji, trenju ili maceraciji, odmah se formira erozija, bez stvaranja mjehurića.

Prilično brzo, cijela koža pacijenta s Lyellovim sindromom postaje crvena i oštro bolna kada se dodirne, njezin izgled nalikuje na kipuću vodu II-III stupnja. Tu je karakterističan simptom "navlaženog posteljine", kada se koža lako pomiče i skuplja kada se dodirne. U nekim slučajevima Lyell sindroma, njegove glavne manifestacije praćene su pojavom malog petehijskog osipa na cijelom tijelu pacijenta. Kod djece bolest obično počinje simptomima konjuktivitisa i kombinirana je s infektivnom lezijom kože s stafilokoknom florom.

Poraz sluznice u Lyellovom sindromu očituje se formiranjem na njima bolnih površinskih defekata, krvarenja čak i uz manje ozljede. Proces može utjecati ne samo na usta i usne, već i na sluznicu očiju, ždrijela, grkljana, dušnika, bronhija, mjehura i uretre, želuca i crijeva.

komplikacije

Opće stanje bolesnika s Lyellovim sindromom postupno se pogoršava i postaje izuzetno ozbiljno u kratkom vremenskom razdoblju. Bolna žeđ, smanjeno znojenje i proizvodnja sline znakovi su dehidracije. Bolesnici se žale na jaku glavobolju, gube orijentaciju, postaju pospani. Postoji gubitak kose i noktiju. Dehidracija dovodi do zadebljanja krvi i smanjenja opskrbe krvi unutarnjim organima. Uz toksično oštećenje tijela, to dovodi do poremećaja jetre, srca, pluća i bubrega. Razvijaju se anurija i akutno zatajenje bubrega. Možda pridruživanje sekundarne infekcije.

dijagnostika

Test krvi s Lyell sindromom ukazuje na upalni proces. Postoji porast ESR-a, leukocitoze s pojavom nezrelih oblika. Smanjenje ili potpuno odsustvo eozinofila u krvi je dijagnostički znak koji omogućuje razlikovanje Lyellovog sindroma od drugih alergijskih stanja. Podaci o koagulogramu ukazuju na povećanje zgrušavanja krvi. Analiza urina i biokemijski testovi krvi mogu identificirati abnormalnosti koje se javljaju u bubrezima i pratiti stanje tijela tijekom liječenja.

Važan zadatak je odrediti lijek koji je doveo do razvoja Lyellovog sindroma, jer njegova ponovljena uporaba u procesu liječenja može biti pogubna za pacijenta. Imunološki testovi pomažu identificirati izazivanu tvar. Provokativni lijek je indiciran brzim razmnožavanjem imunoloških stanica, što se javlja kao odgovor na njegovo uvođenje u uzorak krvi pacijenta.

Biopsija kože i histološki pregled dobivenog uzorka u bolesnika s Lyellovim sindromom otkrivaju potpunu staničnu smrt površinskog sloja epidermisa. U dubljim slojevima promatra se stvaranje velikih plikova, oticanje i nakupljanje imunoloških stanica s najvećom koncentracijom u području kožnih žila.

Lyellov sindrom se razlikuje od drugih akutnih dermatitisa, praćenih stvaranjem mjehurića: aktinski dermatitis, pemfigus, kontaktni dermatitis, Stevens-Johnsonov sindrom, buloza epidermolize, dermatitis herpes-oblika, herpes simpleks.

Lajllov sindrom

Liječenje bolesnika s toksičnom epidermalnom nekrolizom provodi se u jedinici intenzivne njege i uključuje niz hitnih mjera. Međutim, s obzirom na toksično-alergijsku prirodu bolesti, primjenu lijekova treba provesti uz strogo uzimanje u obzir indikacija i kontraindikacija.

Terapija Lyell sindroma provodi se ubrizgavanjem velikih doza kortikosteroida (prednizon). Uz poboljšanje pacijenta se prenosi na recepte lijeka u obliku tableta s postupnim smanjenjem njegove doze. Primjena metoda ekstrakorporalne hemokorekcije (plazmafereza, hemosorpcija) omogućuje pročišćavanje krvi od otrovnih tvari nastalih tijekom Lyellovog sindroma. Konstantna infuzijska terapija (fizikalna otopina, dekstran, otopine soli) usmjerena je na borbu protiv dehidracije i normalizacije ravnoteže vode i soli. Izvodi se pod strogom kontrolom volumena urina kojeg izlučuje pacijent.

U kompleksnoj terapiji Lyell sindroma koriste se lijekovi koji podupiru djelovanje bubrega i jetre; inhibitori enzima uključenih u uništavanje tkiva; minerali (kalij, kalcij i magnezij); lijekove koji smanjuju zgrušavanje; diuretike; antibiotici širokog spektra.

Lokalno liječenje Lyellovog sindroma uključuje upotrebu aerosola s kortikosteroidima, vlažnim sušenjem, antibakterijskim losionima. Provodi se u skladu s načelima liječenja opeklina. Da bi se spriječila infekcija Lyell-ovim sindromom, potrebno je nekoliko puta dnevno mijenjati donje rublje u sterilnu, ne samo na kožu, nego i na sluznicu. S obzirom na izraženu bol, lokalnu terapiju treba provesti odgovarajućom anestezijom. Ako je potrebno, zavoji se provode pod općom anestezijom.

pogled

Prognoza bolesti određena je prirodom njezina tijeka. U tom smislu postoje 3 varijante tijeka Lyellovog sindroma: fulminantni sa smrtonosnim ishodom, akutni s mogućim fatalnim ishodom kada se spaja infektivni proces i povoljan, obično riješen nakon 7-10 dana. Ranije pokretanje terapijskih mjera i njihova pažljiva primjena poboljšava prognozu bolesti.

Za Više Informacija O Vrstama Alergija