Glavni Analize

Lyell sindrom - uzroci i dijagnoza. Liječenje toksične epidermalne nekrolize u djece i odraslih

Jedna od komplikacija akutne alergijske reakcije je progresivna Lyell-ova bolest. To je smrtonosna dijagnoza, koja je popraćena iscjedkom i ljuštenjem gornjeg sloja epidermisa s daljnjim formiranjem ožiljaka, opsežnih žarišta nekroze. Bulozni dermatitis uzrokuje dehidraciju, razvija bolest bubrega.

Što je Lyell sindrom

Sama bolest vrlo rijetko napreduje, no svojim izgledom smatra se kroničnom dijagnozom u životu pacijenta. Toksična epidermalna nekroliza spada u skupinu buloznog dermatitisa, češće postaje komplikacija alergije na lijekove. Derma i epidermis su uključeni u patološki proces, s gornjim slojem koji izlazi, a na njegovom mjestu nastaju ožiljci, pemfigus i izražena nekroza. Opsežna područja patologije postaju koža i sluznice, a karakteristične izrasline protežu se čak i na genitalije, usnu šupljinu i druga područja kože.

Uzroci Lyell sindroma

Alergijska reakcija na lijekove napreduje spontano, ometajući ravnotežu vode i soli u tijelu, izazivajući izražene simptome. Lyellov sindrom i popratni bolni osjećaji u tijelu postaju opsesivne ideje, a osjećaj žeđi nadopunjuje petehijski osip. Proizvodi trovanja mogu se ukloniti lijekom u tijelu. Međutim, važno je prije svega odrediti glavne uzroke Lyellovog sindroma, eliminirati organske resurse iz njihove prisutnosti. To su provokativni čimbenici:

  • nekontrolirani lijekovi, lijekovi, upitni dodaci prehrani;
  • nepravilna uporaba antibiotika;
  • faktor okoliša;
  • izloženost kontrastnim sredstvima u planiranoj izvedbi rendgenskih zraka;
  • nemar medicinskog osoblja;
  • predispozicija organizma za upalne i infektivne procese;
  • pogreške tijekom kirurških zahvata;
  • slabljenje imuniteta.

Patogeneza Lyell sindroma

Bolest se razvija vrlo sporo, a ima alergijsku prirodu. Dugotrajno izlaganje izazivnom faktoru dovodi do nakupljanja toksina u krvi, zbog čega je patološki poremećen proces probave proteina. Proteinske tvari inhibiraju izlučivanje produkata raspadanja, nakon čega je rizik od opće intoksikacije posebno velik. Prisutnost i masovna distribucija toksina uzrokuje poremećaje u homeostazi, što može biti teško zaustaviti čak i kliničkim metodama.

Osnova patologije Lyell sindrom je fenomen Schwartzman-Sanarellija, koji se odlikuje razgradnjom bjelančevina u tijelu i akumulacijom njihovih proizvoda razgradnje. Ovaj imunološki odgovor organizma dovodi do velikih toksičnih lezija, a pacijent se ne može spasiti. Tako je u medicinskoj praksi uočena patogeneza Lyellovog sindroma, prijeteći smrti tijela. Dakle, u nedostatku pravovremenog liječenja, svaki treći pacijent umire od smrtonosne bolesti.

Simptomi Lyell sindroma

Nakon proučavanja patogeneze ove bolesti, pacijent sada razumije što se treba bojati kako bi se izbjegla smrt u budućnosti. Kako se bolest razvija u akutnom obliku, simptomi Lyellovog sindroma odmah postižu se u većini kliničkih slika. To su takve neugodne promjene u općoj dobrobiti:

  • skok temperature do 40 stupnjeva;
  • veliki osip na koži;
  • otekline na gornjem sloju epidermisa;
  • smanjeno znojenje;
  • crvenilo i pojačano oticanje lica;
  • simptom mokrog rublja;
  • pojavu eritematoznih mjesta na koži;
  • oslabljena ravnoteža elektrolita;
  • Nikolkov simptom;
  • znakovi opeklina drugog stupnja;
  • krhkost kože ne samo kod djeteta, već i kod odrasle osobe;
  • simptomi konjunktivitisa;
  • pojavu ljuskastih mrlja na tijelu i udovima;
  • maceracija kože, koja je bila podvrgnuta kompresiji, trenje;
  • masivni gubitak kose.

Dijagnoza sindroma Lyell

Ime bolesnika nije poznato svim pacijentima, međutim, ako se pojavi alarmantan simptom, potrebno je hitno konzultirati liječnika za pomoć i dovršiti kompletan liječnički pregled. Dijagnoza Lyellovog sindroma započinje testom krvi u kojem liječnik pronalazi znakove upalnog procesa u obliku povišenih koncentracija ESR-a. Biokemijska studija ove biološke tekućine određuje prisutnost problema u radu mokraćnog sustava, bubrega.

  1. Za akutni stadij bolesti nazvan Lyell-ov sindrom, potrebne su sljedeće metode kliničkog ispitivanja za trenutnu provedbu:
  2. Koagulogram kontrolira stupanj zgrušavanja krvi. Koagulacija krvi je jasan znak kada se Lyelov sindrom razvija u tijelu.
  3. Histologija i biopsija kože pomažu u određivanju stanja kože na staničnoj razini, radi utvrđivanja broja žarišta nekroze.
  4. Diferencijacija dijagnoze Lyellovog sindroma s drugim vrstama dermatitisa, koji ne donose brzu smrt kliničkom pacijentu (odraslom ili djetetu).

Lajllov sindrom

Ova polietiološka bolest je teška za konzervativnu terapiju, au pojedinačnim kliničkim slikama bez sudjelovanja profesionalnih kirurga jednostavno ne može. Karakteristična imunološka reakcija je teška, pa je pacijentu s dijagnozom Lyelovog sindroma potrebna prethodna hospitalizacija. Zadatak liječnika je zaustaviti toksično oštećenje dermisa i osigurati regulaciju staničnog sloma uz daljnje formiranje žarišta nekroze.

Tako produktivno liječenje Lyellovog sindroma kod odrasle osobe i djeteta može kombinirati konzervativne i operativne metode i zahtijeva dugi period rehabilitacije. Glavna medicinska područja za rastuće simptome koje liječnici definiraju Lyell sindromom detaljno su opisana u nastavku:

  • uzimanje kortikosteroida: prednizolon, metilprednizolon;
  • korištenje inhibitora proteolize: Gordox, Contrycal;
  • korištenje hormonskih masti s antibakterijskim učinkom za lokalno liječenje mjehurića nastalih na tijelu;
  • plazmafereza - obavljanje uzorkovanja krvi, gdje se plazma zamjenjuje medicinskim otopinama, a crvene krvne stanice se vraćaju na svoje izvorno mjesto;
  • extracorporeal hemocorrection - uzimanje krvi da zamijeni stanični, elektrolitski, enzimski sastav kako bi se dodatno pročistila dijagnoza Lyellovog sindroma;
  • hemosorpcija je pročišćavanje krvi, a za to se propušta kroz posebne filtre i zatim se ubrizgava u sustavnu cirkulaciju u pročišćenom obliku.
  • Bolje je ne koristiti alternativne metode liječenja, jer učinkovitost popularnih recepata u praksi, a osrednja, može samo pogoršati prevladavajući zdravstveni problem i izazvati akutne alergijske reakcije na pacijentovom licu i tijelu.

Lyellov sindrom

Lyellov sindrom je alergijski dermatitis, u kojem postoji bulozna lezija kože i sluznice. Osim toga, opće stanje osobe se pogoršava. Lyellov sindrom naziva se i maligni pemfigus ili toksična epidermalna nekroliza.

ICD-10 kod: L51.2. Ovaj sindrom se često razvija kod djece i mladih. 0,3% pacijenata koji su alergični na lijekove pokazuju glavne znakove ovog sindroma.

etiologija

Uzroci Lyell sindroma su sljedeći:

  • Upotreba različitih lijekova: protuupalni, antibiotici, analgetici, antikonvulzivi i mnogi drugi. Sindrom se razvija kada se aktivne komponente nekoliko lijekova nađu u tijelu ili kada se koristi velika doza jednog lijeka.
  • Infektivna patologija, kao što je Staphylococcus aureus druge skupine. To je čest uzrok ovog sindroma u djece. Njen tijek je izuzetno nepovoljan.
  • Korištenje droga na pozadini zaraznih bolesti.

U nekim slučajevima nije moguće utvrditi razlog toksične epidermalne iznenadne nekrolize. Stoga se ovo stanje naziva idiopatskim.

Glavni čimbenik koji utječe na nastanak takvog sindroma naziva se genetska predispozicija za alergije na određene lijekove. Mnogi pacijenti su već pretrpjeli bolesti povezane s kršenjem mehanizma neutralizacije raznih toksina.

Ta se patogeneza manifestira Lyellovim sindromom: alergen (u ovom slučaju lijek) kombinira se s proteinima koji utječu na stvaranje stanica kože. Tijelo uzima ovaj novi spoj za antigen i počinje ga eliminirati. Istodobno se uništava gornji sloj kože, sluznica i proizvodi razgradnje bjelančevina, tj. Toksini, koji se nakupljaju u organima. Zbog toga je poremećen rad unutarnjih organa: bubrezi počinju propadati, ravnoteža elektrolita i ravnoteža vode su poremećeni.

simptomatologija

Nastali Lyell sindrom pokazuje simptome gotovo odmah.

U isto vrijeme, tijekom razdoblja od tri dana dolazi do njihovog oštrog povećanja:

  • Prvo, tjelesna temperatura raste do 40 ° C.
  • Nakon nekoliko sati na tijelu se pojave crvene eritematozne mrlje. Nakon nekog vremena počnu se spajati. Izvana to podsjeća na grimiznu groznicu ili ospice. Osip se počinje pojavljivati ​​na licu, a zatim se širi po cijelom tijelu.
  • Pojavljuje se edem i bolni osjećaj kože i sluznice cijelog organizma. Kod djece se Lyellov sindrom manifestira na sluznici očiju.
  • Otprilike dan kasnije, osip se počne degenerirati u mjehuriće tankim filmom. Mogu doseći petnaest centimetara. Unutar njega nastaje serozna ili serozna hemoragijska supstanca. Probojni mjehur je vrlo jednostavan. Na tom mjestu dolazi do erozije s krvarenjima. Na sluznice odmah oblikuju koru.

Ako pacijent ima Lyell-ov sindrom, a zatim dodiruje njenu zdravu kožu, počinje se odbijati. Ispod njega otkriva se neprestano plakana površina s upalnim procesom. Ovaj fenomen naziva se Nikolsky. Na takvom mjestu, pacijentova koža je crvena i bolna, kao i kod opeklina III stupnja. Neki pacijenti imaju mali osip.

Uz takve simptome postoje i opći znakovi manifestacije patologije:

  • glavobolja, slabost, pospanost, dezorijentacija;
  • dehidracija, ali pacijent doživljava jaku žeđ, krv počinje da se zgušnjava, smanjuje se proizvodnja sline i znoja;
  • nokti i kosa počinju ispadati.

Na prvim znakovima koji ukazuju na toksičnu epidermalnu nekrolizu potrebno je konzultirati liječnika.

dijagnostika

Sindrom se dijagnosticira na temelju podataka iz zbirke anamneze, vizualnog pregleda bolesnika te na temelju rezultata laboratorijskih ispitivanja.

One uključuju:

  • test krvi;
  • analiza urina;
  • histološko ispitivanje odljuštene kože.

Liječnik mora odrediti uzrok patologije, odnosno pronaći alergen. No, tu je poteškoća u tome: akutna epidermalna nekroliza koja se pojavila može se manifestirati samo tjedan dana nakon primjene lijeka. Da biste utvrdili točan uzrok, provedite imunološka ispitivanja.

U prvom stupnju razvoja takvog sindroma provodi se diferencijalna dijagnostika, koja će pomoći da se isključi grimizna groznica, fototoksična reakcija. Ako se patologija otkrije kasnije, tada treba isključiti opekotine, eritrodermu i Stevens-Johnsonov sindrom. Jonesov sindrom sličan je Lyellu, ali je nešto drugačiji. U početku su zahvaćene sluzaste površine usta, očiju i genitalija, a zatim koža ruku i nogu. Osip pokriva samo 40% cijele kože. Koža ne ljušti.

liječenje

Valja napomenuti da se liječenje Lyell sindroma provodi samo u bolnici. Prva hitna pomoć u dijagnosticiranom Lyellovom sindromu usmjerena je na zaustavljanje svih lijekova. Njihov pacijent bi mogao uzeti uoči prvih znakova. Osim toga, pacijent je opran želudac, staviti enemas, ubrizgava diuretik droge i propisao dosta pića.

Taktika naknadnog liječenja je sljedeća:

  • Upotreba kortikosteroida intravenski. Istovremeno se propisuju velike doze. Kada se stanje osobe malo poboljša, doza se smanjuje, a prijem se provodi usmeno.
  • Krv se čisti od štetnih tvari.
  • Uvodi se fiziološka otopina, reopoligluukin i druga sredstva koja pomažu suočavanje s dehidracijom.
  • Primjenjuje se lokalna terapija. Sprejevi se prskaju, rane se tretiraju antisepticima, koriste se masti za zacjeljivanje rana. Površina sluznice obilno je zalijevana baktericidnim sredstvima.

Također se koriste lijekovi koji vraćaju rad unutarnjih organa. Osim toga, primjenjuju se: lijekovi protiv bolova, antibiotici, razrjeđivači krvi, antihistaminici.

Postoje suvremene metode liječenja ovog sindroma. Na primjer, često se koristi hiperbarična oksigenacija - postupak zasićenja tijela pacijenta kisikom. Istodobno se provodi uz pomoć visokog tlaka.

Moguće komplikacije

Ova patologija se brzo razvija. Stanje pacijenta, ako ne pruži pomoć na vrijeme, brzo propada.

Mogu se pojaviti sljedeći učinci:

  • zbog smanjenja imuniteta, pogoršava se zaštitna reakcija tijela - pojavljuje se virusna, bakterijska ili gljivična infekcija;
  • upala pluća, plućni edem;
  • upalni proces u bubrezima koji može dovesti do smrti tkiva;
  • oštro pogoršanje na vidiku;
  • krvarenje u želucu.

Osim toga, mogu postojati i druge, ne manje ozbiljne komplikacije.

Prognoza i prevencija

Prognoza ovog sindroma ovisi o stupnju patologije na kojoj je započeto kompleksno liječenje. Ako je terapija započela pravodobno, progresija se može zaustaviti za otprilike tjedan dana. Nakon toga se pacijent potpuno oporavi.

Kada se patologija razvije brzo ili bolesnik kasni u kliniku, prognoza je loša.

Valja napomenuti da je prevencija Lyell sindroma uporaba lijekova samo na način propisan od strane liječnika.

Ako trebate promijeniti lijek, tada se morate posavjetovati s liječnikom. Ne možete istovremeno koristiti više alata, osobito više od pet.

Ove preporuke treba poštivati ​​bez iznimke od onih koji pate od alergija. Ali ako se pojave simptomi ove patologije, potrebno je prestati uzimati lijekove i obratiti se liječniku. Treba shvatiti da pravovremeno pokrenute terapijske mjere i pažljiv odnos prema njihovom zdravlju značajno povećavaju šanse za potpuni oporavak i sprječavaju razvoj komplikacija.

Lyellov sindrom

Bolesti alergijske prirode različito utječu na tijelo u smislu posljedica. Najteži ishod je Lyellov sindrom. Ova bolest je opasna po život, karakterizirana je nekrotičnim promjenama u epidermisu - gornji sloj kože, a potom i odvajanje. Smrt tkiva posljedica je toksičnih učinaka alergena koji su ušli u tijelo, što rezultira karakterističnim simptomima bolesti.

Sindrom Lyell, simptomi

Odgovor tijela na tuđu tvar u Lyellovom sindromu razvija se vrlo brzo, u roku od nekoliko dana. Došlo je do naglog porasta temperature do visokih brojeva, zatim se pojavljuju osipi koji prekrivaju cijelo tijelo. Nakon samo nekoliko dana na koži se formiraju mjehurići, koji nakon opsežne opekline podsjećaju na kliničku sliku. Epidermis se na mjestima ljušti, pojavljuju se brojna krvarenja na tijelu.

Uz kožu, s Lyellovim sindromom oštećene su i sluznice. U isto vrijeme, ne samo vanjske - usne, konjunktive očiju, genitalije, već i membrane unutarnjih organa. Osipi na sluznicama dovode do razvoja upalnih procesa u lezijama.

Fenomen opijenosti s Lyellovim sindromom ubrzano raste. Na pozadini visoke temperature, dehidracija se brzo javlja, što je obilježeno slabošću, pospanošću i dezorijentacijom. Krv se zgušnjava, što dovodi do poteškoća u kretanju kroz žile i poremećaja unutarnjih organa, prije svega srca, bubrega i jetre.

Lyell sindrom, uzroci

Važnu ulogu u razvoju bilo koje alergijske bolesti, uključujući Lyellov sindrom, igraju lijekovi. Smatra se da specifičnu reakciju organizma uzrokuju, prije svega, antibakterijska sredstva. Međutim, alergije se mogu aktivirati bilo kojim lijekom. Pojavljuje se, u pravilu, kada je osoba preosjetljiva na tvari koje ga pogađaju.

Lyellov sindrom ili epidermalna nekroliza razlikuje se od drugih alergijskih bolesti. Većina njih karakterizira reakcija organizma izravno na tvar koja se u nju unosi. S tim istim sindromom, alergen se kombinira s proteinima koji se nalaze u stanicama epidermisa, što čini gornji sloj kože "stranim" za tijelo i dovodi do njegovog odbacivanja. S tim je povezan najjači imunološki odgovor osobe, čak i na naizgled bezopasan lijek.

Kao posljedica ove bolesti dolazi do brzog raspada proteina, čiji se produkti akumuliraju u tijelu i imaju toksičan učinak na njega. Lyellov sindrom ima visok postotak smrtnosti, što je uzrokovano brzinom i ozbiljnošću lezije.

Lyellov sindrom kod novorođenčadi

Djeca koja su upravo rođena suočavaju se s mnogim patogenim okolišnim čimbenicima. To može izazvati razvoj raznih bolesti u njima. Međutim, imunitet dobiven od majke štiti bebe, pa je takva teška alergijska bolest kao što je Lyellov sindrom vrlo rijetka u novorođenčadi.

Valja napomenuti da se epidermalna nekroliza kod odraslih razvija nakon lijekova, ponekad - nakon transfuzije krvi i njezine komponente - plazme. Za dojenčad, međutim, više je karakterističan razvoj Lyellovog sindroma na pozadini infekcije stafilokokom. Istovremeno, prisutnost nasljedne alergijske spremnosti igra važnu ulogu u nastanku bolesti.

Zbog rane dobi djece, epidermalna nekroliza ima vrlo ozbiljan tijek i karakterizira ga akutni početak. Kod Lyell sindroma, simptomi trovanja brzo se povećavaju kod novorođenčadi. Porazom gotovo cijele površine kože može doprinijeti razvoju sepse. Međutim, postotak oporavka kod male djece, s pravodobno započetim liječenjem, značajno je viši nego u odraslih.

Lyell sindrom, liječenje

Pojava prvih znakova Lyellovog sindroma zahtijeva hitnu hospitalizaciju pacijenta. S ovom bolešću, pravodobnost medicinske skrbi ima ključnu ulogu u spašavanju života pacijenta. Terapijske mjere prvenstveno su usmjerene na suzbijanje trovanja. Osim toga, potrebno je normalizirati vodno-solnu ravnotežu, opskrbu krvlju i funkcioniranje vitalnih unutarnjih organa.

Kod Lyellovog sindroma, liječenje nužno uključuje lokalni učinak na zahvaćenu kožu. U tu svrhu koriste se posebni lijekovi u obliku aerosola koji potiču zacjeljivanje oštećenja kože. Za ispiranje usne šupljine koristi se i ispiranje ili navodnjavanje odvarkom ljekovitog bilja. Briga za bolesnike s Lyell sindromom je vrlo važna. Izvodi se na principu opeklina. Oni zahtijevaju samo sterilne zavoje i donje rublje, u sobi opremljenoj germicidnim svjetiljkama, mora se održavati određena temperatura.

S vrlo teškim Lyellovim sindromom, uporaba plazmafereze doprinosi liječenju bolesti. Ovaj postupak ima dva učinka na tijelo. Prva je eliminacija otrovnih tvari iz nje, a druga je normalizacija aktivnosti imunološkog sustava, koja u ukupnom potiče liječenje.

Nepredvidljivost tjelesnog odgovora na djelovanje bilo koje tvari otežava sprječavanje alergijskih bolesti. Međutim, s obzirom na ozbiljnost posljedica mnogih od njih, na primjer, kao što je Lyellov sindrom, potrebno je odgovorno liječiti njihovo zdravlje. Ako se pojavi alergijska reakcija, nemojte se samozdraviti, jer to može dovesti do najnegativnijih posljedica.

Informacije su generalizirane i pružene su samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti konzultirajte liječnika. Samozdravljenje je opasno za zdravlje!

Lyellov sindrom (epidermalna toksična nekroliza, alergija na antibiotike)

Lyellov sindrom je toksično-alergijska lezija kože i sluznice, često praćena promjenama unutarnjih organa i živčanog sustava. Sinonimi: LyeU-sindrom, akutna epidermalna nekroliza, toksična epidermalna nekroliza, akutna akutna toksična epidermoliza, kožna alergijska epidermalna nekroliza, nekrotizirajuća vaskularna alergija s prevladavajućim oštećenjem kože i sluznice.

Lyellov sindrom je ozbiljna bolest koja uključuje buloznu leziju kože i sluznice s odvajanjem epidermisa ili sloja epitelnih stanica, često uzrokovanih uporabom lijekova. Lyellov sindrom je teška, imuno-alergijska, lijek-inducirana bolest koja ugrožava život pacijenta, je akutna kožna-visceralna patologija i karakterizirana je intenzivnim odvajanjem epiderma i nekrozom epidermisa s formiranjem opsežnih plikova i erozija na koži i sluznicama.

Općenito, još uvijek ne postoje jasne definicije Lyellovog i Stevens-Johnsonovog sindroma. Oba sindroma su najteži oblici toksidermije lijekova. Neki smatraju da je Lyellov sindrom najteža varijanta Stevens-Johnsonovog sindroma, međutim, prema drugim istraživačima, to su patogenetski različite bolesti, a Lyellov sindrom je toksična manifestacija idiosinkrazije epitelnih stanica na određene lijekove ili njihove metabolite.

Uzroci Lyell sindroma

Uzroci Lyell sindroma nisu u potpunosti shvaćeni. Lyellov sindrom javlja se kao posljedica uzimanja određenih lijekova (lijekova: sulfonamida, antibiotika, barbiturata), što dovodi do nekroze svih slojeva kože. Stoga je važno zapamtiti da je samo-liječenje, osobito s primjenom takvih moćnih sredstava kao antimikrobno, opasno za zdravlje.

Patogeneza Lyell sindroma je nejasna. U slučajevima povezanim s uporabom lijekova, podrazumijeva se uključivanje alergijskih mehanizama (III i IV vrste alergijskih reakcija), gdje lijek vjerojatno igra ulogu haptena, koji je fiksiran na proteine ​​stanične stanice. Neki istraživači smatraju da je Lyellov sindrom najteža manifestacija multiformnog eritema.

Pojava eritematoznih mjesta na koži i sluznicama (eritematozni stadij), koji se u 2-3 dana pretvaraju u mlohav mlohavi tankoslojni mjehuri nepravilnog oblika (bulozna faza) s tendencijom spajanja, lako se otkidaju erozijom velikih površina (stupanj desquamation). U visini bolesti zahvaćena površina podsjeća na opekotinu s kipućom vodom II - III stupnjeva

Pozitivni simptomi Nikolskog (odvajanje epidermisa) i Asbo - Hanzen (s pritiskom na mjehur povećava se njegova veličina zbog odvajanja epidermisa duž periferije mokraćnog mjehura pod utjecajem povećanog tlaka njegovog sadržaja)

Poraz sluznice usne šupljine, počevši s aftoznim i razvijajući se do nekrotičnog ulceroznog stomatitisa

Lezije genitalija (vaginitis, balanopostitis)

Hemoragijski (s prijelazom na ulcerozno-nekrotični) konjunktivitis - najranija manifestacija bolesti • Teški opći simptomi s povećanom intoksikacijom uzrokovanom gubitkom tekućine i proteina kroz zahvaćene erodirane površine, narušenom ravnotežom vode i soli, razvojem infektivnih lezija (često upala pluća, sekundarna infekcija kože) krvarenje iz gastrointestinalnog trakta do smrti.

Diferencijalna dijagnoza provodi se sa stafilokoknim "spaljenim" kožnim sindromom. Dijagnoza akutne epidermalne nekrolize utvrđena je na temelju anamneze (lijekova), kliničke slike (akutni razvoj bolesti, teškog općeg stanja bolesnika, blistera na pozadini eritema, simptoma odvajanja epiderma, oštećenja sluznice usne šupljine, očiju, genitalija), laboratorijskih podataka, patoloških studije (nekroliza epidermisa, stvaranje intra- i subepidermalnih mjehurića).

Lyell-ov sindrom se mora razlikovati od sindroma opajene kože. Lyellov sindrom javlja se uglavnom kod odraslih, obično je uzrokovan lijekovima i povezan je s većom smrtnošću. Za diferencijalnu dijagnozu, probna biopsija kože provodi se proučavanjem smrznutih dijelova: s opeklinom kožnog sindroma, rožnat sloj epidermisa ljušti, uz Lyellov sindrom, cijeli epidermis je potpuno.

Simptomi Lyell sindroma

Bolest započinje visokom tjelesnom temperaturom do 39–40 ° C, teškom slabošću, a ponekad i upaljenim grlom. Plikovi se pojavljuju na koži i sluznici. S pojavom osipa, stanje pacijenta se dramatično pogoršava. Nakon otvaranja mjehurića na koži ostaju velika površina rane koja plače. Bolest može biti popraćena oštećenjem unutarnjih organa - jetre, bubrega i srca.

Prognoza je nepovoljna za hiperakutni, kasni početak aktivnih terapijskih mjera, kao i za ulazak sekundarne infekcije. Smrtnost može doseći 30–60%.

Komplikacije: Sljepoća s dubokim lezijama veznice. Konjunktivitis i fotofobija nekoliko mjeseci. Portal o zdravlju www.7gy.ru

Lajllov sindrom

S pojavom simptoma Lyell sindroma, potrebna je hitna hospitalizacija pacijenta. Namijenjen je uklanjanju otrova (detoksikacije), gluko-kortikoida, antialergijskih lijekova.

Referentne taktike

- Pacijenti podliježu obveznoj hospitalizaciji u jedinici intenzivne njege ili jedinici intenzivne njege.
- Pacijenti se tretiraju kao opekline (poželjan je “šator za opekline”) u naj sterilnijim uvjetima kako bi se spriječila egzogena infekcija.
- Korišteni prije razvoja sindroma lijekova podliježu trenutnom otkazivanju.

Terapija lijekovima

Lokalno liječenje

Ne preporučuje se stvaranje mjehura. Navodnjavanje erozija glukokortikoidnim sprejevima (oksitetraciklin + hidrokortizon, oksiciklosol itd.). Podmazivanje erozijom vodenim otopinama analitičkih boja; za izlučivanje erozije propisuju losione s dezinfekcijskim sredstvima (1-2% otopina borne kiseline, otopina kastelana). Nanesite kreme, uljeve, kseroforme, solkozerilnu mast, mast s HA ​​(betametazon + salicilna kiselina, metilprednizolon aceponat). Porazom sluznice usne šupljine, adstringensom, prikazane su otopine za dezinfekciju: infuzija kamilice, otopina borne kiseline, boraks, kalijev permanganat za ispiranje. Također se koriste vodene otopine anilinskih bojila, otopina boraksa u glicerinu, bjelance. Kod oštećenja oka koriste se kapi cinka ili hidrokortizona.

Sistemska terapija

GK: poželjno u / u metilprednizolonu od 0,25 - 0,5 g / dan do 1 g / dan u najtežim slučajevima tijekom prvih 5-7 dana, nakon čega slijedi smanjenje doze. Terapija detoksikacije i rehidracije. U cilju održavanja ravnoteže vode, elektrolita i proteina - infuzija do 2 litre tekućine dnevno: reopoliglukin ili hemodez, plazma i / ili albumin, izotonična otopina natrijevog klorida, 10% otopina kalcijevog klorida, otopina Ringera. U slučaju hipokalemije koriste se inhibitori proteaze (aprotinin). Sistemska uporaba antibiotika pokazuje se u sekundarnim infekcijama pod kontrolom osjetljivosti mikroflore na njih.

Prevencija Lyell sindroma

Svrha lijekova uzimajući u obzir njihovu prenosivost u prošlosti, odbijanje korištenja medicinskih koktela. Preporučuje se hitna hospitalizacija bolesnika s toksodermama uz opće simptome, groznicu i liječenje glukokortikoidima u velikim dozama. Osobe koje su pretrpjele Lyell-ov sindrom, u roku od 1-2 godine, potrebno je ograničiti provedbu preventivnih cijepljenja, izlaganje suncu, korištenje postupaka otvrdnjavanja.

Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza): simptomi, tipovi, liječenje opasne bolesti

Postoje bolesti koje u vrlo kratkom vremenu mogu dovesti zdravu osobu u stanje s izrazito nepovoljnim prognozama. Jedan od njih je Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza). Počinje s oštrim pogoršanjem dobrobiti, koža se skida s pacijenta, kosa ispada, jedna za drugom odbijaju se unutarnji organi. Po prvi put patologiju je 1956. opisao škotski dermatolog A. Lyell. On je osobno promatrao četiri takva slučaja, a zatim je, na njegovu inicijativu, provedeno istraživanje svih liječnika koji imaju praksu u Velikoj Britaniji. Bilo je moguće prikupiti 128 epizoda i detaljno proučiti mehanizme razvoja bolesti.

Etiologija i patogeneza

Od 1970. godine sastavio je godišnju statistiku širenja Lyellovog sindroma, što nam je omogućilo da identificiramo učestalost bolesti. Nalazi se u 1,3% slučajeva na milijun ljudi godišnje. Smrtnost je visoka: 60% bolesnika s ovom dijagnozom umire.

Rasprave o uzrocima sindroma, mehanizmima njegovog razvoja i dalje su u tijeku. Do sada je dobro proučen samo jedan oblik patologije - lijek. Razvija se nakon formiranja oslabljene sposobnosti ljudskog tijela da neutralizira posredne reaktivne metabolite koji se akumuliraju u stanicama nakon uzimanja određenih lijekova. Oni, reagirajući s metabolitima tkiva, tvore antigenski kompleks koji uzrokuje određeni imunološki odgovor. Tako daje poticaj razvoju alergijske reakcije.

Da bi izazvali nastanak antigenog kompleksa mogu i toksini, nastali u velikim količinama u vrijeme kolapsa mikroba. Zbog neuspjeha u sustavu neutralizacije, oni se ne izlučuju prirodno, zbog čega se antigeni kombiniraju s proteinima epidermalne stanice. Imunološki sustav ga doživljava kao „stranca“ i uključuje zaštitni režim čiji je cilj njegovo uništenje. Kao rezultat toga, razvija se reakcija koja dovodi do nekroze epidermalnih stanica.

Patogeneza se može usporediti sa sindromom odbacivanja organa davatelja koji se razvija zbog nekompatibilnosti. Uloga stranog tkiva (u našem slučaju) igra vlastita koža pacijenta. Najvjerojatniji faktor provokatora je akutni infektivni proces povezan s infekcijom stafilokokima.

Rizične skupine

Danas je dokazana genetska predispozicija za Lyellov sindrom. Znanstvenici vjeruju da prisutnost u ljudskom tijelu kroničnog fokusa infekcije (tonzilitis, sinusitis, kolecistitis) povećava rizik od bolesti. Žene su češće bolesne, a nije utvrđena izravna korelacija između povećanja učestalosti patologije i dobi bolesnika.

U opasnosti su svi oni koji su u ranoj dobi pretrpjeli Lyell-ov sindrom. Kod djece u većini slučajeva bolest ima infektivnu etiologiju. Polazna točka njegova razvoja povezana je s tijekom akutnih respiratornih virusnih infekcija i liječenjem koje je učinjeno na ovu temu uz korištenje nesteroidnih protuupalnih lijekova. Drugi najčešći faktor provokatora je poraz organizma od stafilokoka.

U rizičnih odraslih osoba, oni koji stalno doživljavaju preopterećenje živaca, psihički stres, koji su dugo depresivni, koji sami liječe i bez kontrole piju razne lijekove. Bez imenovanja, nemoguće je uzeti sulfonamide, antibiotike, antikonvulzive, protuupalne i analgetike, vitamine i kontrastna sredstva koja se koriste u radiografiji. Mudro je odabrati dijetetske dodatke, imunosupresante i imunomodulatore.

Posebnu rizičnu skupinu čine osobe s HIV statusom. Njihova je učestalost tisuću puta veća nego u općoj populaciji.

Oblici i vrste bolesti

Stručnjaci, s obzirom na različitu etiologiju patologije, identificirali su sljedeće oblike bolesti:

  1. Lijek se razvija kao posljedica izloženosti lijeku.
  2. Staphylogenous se javlja kao komplikacija tijeka bakterijske infekcije. Ovaj se oblik razvija samo kod beba. Ne ovisi o uporabi droga i ne dovodi do smrti. Prognoze s takvom dijagnozom uvijek su dobronamjerne.
  3. Idiopatski oblik. Obuhvaća sve slučajeve u kojima nije moguće utvrditi početne točke bolesti.
  4. Oblik koji teče sekundarnim patologijama. Ova skupina uključuje one epizode u kojima se Lyellov sindrom razvija na pozadini psorijaze, vodenih kozica, šindre ili pemfigusa.

Akutni tijek bilo kojeg oblika ima istu kliničku sliku.

Simptomi i znakovi

Bolest počinje iznenada, stanje pacijenta se stalno pogoršava, u kratkom vremenu (5-6 sati) može doći do smrtnog ishoda. Zato je toliko važno znati što je toksična nekroliza tkiva epidermisa.

U početku se bilježi oštra hipertermija kože. Njegova temperatura raste do najviših mogućih temperatura, na površini upaljenog područja nastaju pojedinačne crvene točke, koje brzo postaju smeđe boje. Oko njih je okruženo edematno tkivo. Oboljeli se elementi brzo spajaju u jedno veliko mjesto, svaki kontakt s njim stvara jake bolove.

Zatim, umjesto crvenih mrlja, nalazi se velika količina mjehurića (veličine dlana) ispunjenih seroznom tekućinom. Izvana, oni jako nalikuju opekotinama. Nakon spontane disekcije, krvareći čirevi slični eroziji ostaju na svom mjestu. Ako dodirnete upaljenu kožu, njezin epidermalni sloj će se početi odbijati.

Usporedno s porazom kože dolazi do promjene u sluznici. Oni su prekriveni pukotinama i ogrebotinama, uzrokujući veliku bol. Čak i uz lagani dodir s njima, područja s kompromitiranim integritetom počinju krvariti. Jedenje postaje teško.

Opisana reakcija može utjecati i na unutarnju membranu nazofarinksa, bronhija, gastrointestinalnog trakta, uretre. Kako bolest napreduje, takvi uvjeti uzrokuju nepovratne učinke, tako da je smrtnost vrlo visoka.

Oštećenje kože i sluznice praćeno je nepodnošljivim glavoboljama i bolnom žeđom. Tijekom vremena dehidracija se dešava, pacijent postaje inhibiran, krv se zgusne. To također komplicira rad svih unutarnjih sustava. Kao posljedica nastanka nekroze toksina epidermisa, oni imaju negativan učinak na mozak. Otvorene rane na tijelu daju poticaj razvoju gnojnih upalnih procesa, dolazi do začepljenja krvnih žila, što uzrokuje narušenu cirkulaciju krvi. Zato je važno pružiti medicinsku pomoć pacijentu kada se pojave prvi simptomi.

dijagnostika

Prilikom potvrđivanja dijagnoze, od velike je važnosti ispravna procjena postojeće klinike i područje kožne lezije. Ovisno o ovom pokazatelju nalazi se diferencijalna dijagnoza Lyellovog sindroma iz Stephen-Johnsonovog sindroma.

Provjerite laboratorijske testove krvi. U opisanoj patologiji pronađeno je:

  • niska eozinofilna količina ili njihova apsolutna odsutnost;
  • smanjenje broja leukocita;
  • povećanje uboda i neutrofila;
  • niske razine proteina;
  • povećani globulini.

Testovi na jetri pokazuju precijenjene stope svih postojećih standarda, testovi na bubregu mogu otkriti visoku razinu ureje. Poremećena je ravnoteža elektrolita. Da bi se razjasnila dijagnoza, može se izvršiti biopsija odljuštene kože. To bi trebalo potvrditi piling cijelog epidermisa. Za usporedbu: u sindromu "spaljene kože" ljušti se samo njegov stratum corneum.

Ako se sumnja na ljekoviti oblik, liječnik može propisati imunološki test. Pomoću njega moguće je pronaći ljekoviti lijek, čiji unos je izazvao razvoj takve alergijske reakcije. Važno je u pripremi terapijskog plana isključiti ga iz medicinskog protokola.

Metode liječenja

Nemoguće je samostalno se boriti protiv Lyellovog sindroma, sve potrebne mjere mogu se provesti samo u bolnici, na odjelu intenzivne njege ili u centrima za opekotine. Pacijentica mora najprije biti potpuno skinuta i stavljena na poseban krevet koji može puhati tijelo pacijenta mlaznicama koje otpuštaju sterilni zrak. Prvi cilj terapije je ublažiti bol, ukloniti povećanu osjetljivost kože, zaustaviti razvoj toksikološke reakcije. Za to se provodi:

  1. Kaskadna plazma filtracija (pročišćavanje krvi). Ako nema tehničke mogućnosti, primijenit će se hemosorbcija. Što se prije provode ti postupci, prognoza je povoljnija. Ako se provode u prva dva dana od početka bolesti, javlja se mogućnost brzog oporavka.
  2. Masovna sustavna terapija lijekovima iz skupine kortikosteroida. Režimi se razvijaju u svakom slučaju, uzimajući u obzir dob i težinu pacijenta.
  3. Uvođenje intravenskih imunoglobulina. Primjena takvih alata omogućuje smanjenje učestalosti bakterijskih komplikacija i sprječavanje razvoja patološkog procesa.
  4. Hiperbarična oksigenacija. Ovaj postupak pomaže povećati kapacitet kisika u krvi.

Svakih 72 sata pacijenta treba pregledati liječnici čija specijalizacija uključuje liječenje bolesti povezanih s lezijama sluznice.

Da biste spriječili dehidraciju pacijenta stalno treba piti. Može mu se dati topla voda u kojoj su prethodno otopljene praškaste tvari koje mogu obnoviti rehidraciju ("Regidron", "Oralite").

Lokalna terapija

Liječenje kože provodi se na principu liječenja opeklina. Na erozivne površine primjenjuju se sterilni zavoji, koji se prethodno obrađuju kremama i mastima koji sadrže hormone i antibiotike (Metilprednizolon, Contrical, Prednizolon).

Važno je razumjeti da se bolest ne može liječiti narodnim lijekovima. Svaka takva inicijativa može rezultirati pojavom komplikacija. Najčešći je dodatak bakterijske komponente. To značajno pogoršava stanje pacijenta.

Učestalost upale pluća, pioderme i sepse je visoka. Gotovo uvijek je tijek bolesti popraćen pogoršanjem srčane aktivnosti, pojavom respiratornog zatajenja. U teškim slučajevima moguće je zaustaviti rad bubrega i, kao posljedicu, smrt od otrovanja toksinima. Dehidracija dovodi do povećanja gustoće krvi. Ovaj fenomen doprinosi stvaranju krvnih ugrušaka u plućnim i srčanim sustavima. I to je također trenutna smrt.

Povreda integriteta sluznice unutarnjih organa povezana je s rizikom od opsežnog unutarnjeg krvarenja. Porazom konjunktive oka postaje moguće razvoj sljepoće. Nakon terapije nestaje, ali pacijent ostaje fotofobija dugo vremena.

Metode prevencije

Još ne postoji specifična profilaksa, sama bolest nije u potpunosti shvaćena, nisu poznati svi čimbenici koji mogu izazvati nastanak složene sustavne alergijske reakcije. Stručnjaci savjetuju svakome bez iznimke da piju lijekove samo za njihovu namjenu, strogo se pridržavajte propisanih doza i svaki put obavijestite svog liječnika o svim nuspojavama koje se javljaju kao odgovor na korištena sredstva. Ne možete uzeti više od pet različitih lijekova u isto vrijeme. Samo-tretman osoba koje imaju predispoziciju za alergije smatra se neprihvatljivom.

pogled

Ako se dijagnoza potvrdi, predviđanja su uvijek ozbiljna. U postocima, smrtnost se kreće od 35-70%. Mnogo ovisi o prognostičkim čimbenicima koji se mogu otkriti u svakom pojedinom pacijentu. Danas je na Zapadu razvijena skala koja se može upotrijebiti za izračun težine stanja i točnih predviđanja. Uzimaju se u obzir dob pacijenta, broj otkucaja srca, prisutnost ili odsutnost raka, područje zahvaćene površine, razina uree u krvi, razina bikarbonata u plazmi i glukoze.

Najviše stope smrti kod osoba mlađe dobne skupine, u starijih osoba, u bolesnika s anamnezom imunodeficijencije. Pacijent umire od komplikacija.

Što je Lyell sindrom: uzroci, simptomi i liječenje

U suvremenom svijetu postoji mnogo različitih sindroma i bolesti koje mogu otežati život bilo kojem stanovniku planeta. Razlozi za razvoj ovih patologija su također različiti: genetski poremećaji, loša ekologija i tako dalje. Međutim, postoji skupina bolesti koje se javljaju iznenada i iznenada. Iako takve bolesti postoje već stoljećima, samo ih sada stručnjaci mogu dijagnosticirati. Lyell sindrom je također uključen u ovu kategoriju.

Lyellov sindrom: što je to, uzroci, simptomi

Lyellov sindrom (toksična ili akutna epidermalna nekroza) - lezija kože (toksidermija) u izrazito teškom obliku. Bolest ima toksično-alergijsku etiologiju, koju karakterizira akutna lezija epitela i mukoznih membrana s formiranjem mjehurića ispunjenih tekućinom. Osim toga, dolazi do oštrog pogoršanja općeg stanja osobe.

Toksično oštećenje unutarnjih organa, brz razvoj dehidracije i pristupanje infekcije često dovode do smrti. Dijagnoza epidermalne nekroze uključuje potpuno i objektivno ispitivanje bolesnika, kontinuirano praćenje biokemijskih i kliničkih analiza urina i krvi, kao i podatke o koagulogramu.

Tretman Lyell sindroma sastoji se od hitnih mjera, kao i primjene tehnika ekstrakororalne pročišćavanja krvi, primjene prednizona (u velikim dozama), infuzijske terapije, korekcije ravnoteže vode i soli, itd.

Uzroci Lyell sindroma

Uzroci Lyellovog sindroma mogu biti različiti. Najpoznatiji od njih su:

Najčešći uzrok Lyell sindroma je specifična reakcija tijela na bilo koji lijek. Štoviše, ne samo lijek, odnosno, individualna netolerancija na njegove sastojke, nego i pogrešna primjena lijeka, netočna doza, djelovanje lijeka koji je istekao i drugi mogu postati iritant.

Najčešća alergijska reakcija javlja se kada se koristi sulfanilamid iz skupine antibakterijskih lijekova. Osim toga, postoji nekoliko farmakoloških sredstava koja se mogu pripisati potencijalnim alergenima:

  • Pripravci protiv tuberkuloze, upale, napadaji;
  • tetraciklin;
  • penicilin;
  • eritromicin.

Lijekovi protiv bolova su zasebna rizična skupina, jer ih ljudi često koriste, čak i bez razmišljanja o kompatibilnosti lijeka s individualnim osobinama tijela i zdravstvenim stanjem. A što se tiče doze općenito, malo ljudi obraća pozornost. S preosjetljivošću alergijske reakcije mogu se pojaviti čak is uobičajenim unosom različitih vrsta vitamina.

U otprilike 25-30% slučajeva Lyell sindrom se razvija na idiopatski način, tj. Bez ikakvih vanjskih uzroka. Simptomi se pojavljuju sami, bez obzira na negativan utjecaj okoliša. Takvi slučajevi razvoja bolesti su najteži, jer se korijenski uzrok reakcije ne može ukloniti, potrebna su dodatna istraživanja kako bi se utvrdili uzroci takvih reakcija.

Drugi čest uzrok bolesti su infektivne lezije. Osim uobičajene upalne reakcije na infekciju, tijelo može reagirati i na alergije. U tim slučajevima često je provokator dobro poznati stafilokoki. Ovaj štetni mikroorganizam pridonosi brzom širenju bolesti kroz krvotok, pa se lezije pojavljuju gotovo istodobno u množini.

A najrjeđi slučaj Lyell sindroma je kombinirani. On istodobno objedinjuje nekoliko razloga, to jest, može se sastojati od zarazne bolesti, općeg slabljenja tijela i nedovoljno odabranih lijekova i lijekova za liječenje.

To su glavni uzroci Lyell sindroma. Problem je brzo i ispravno identificirati pravi poticaj i odrediti odgovarajući tijek liječenja. Liječnik mora provesti temeljiti pregled pacijenta i tek tada uspostaviti dijagnozu.

Apsolutno svi slučajevi infekcije s takvom bolešću karakterizira prisutnost djelomične ili potpune dehidracije tijela, koja se očituje u smanjenoj aktivnosti, pogoršanju izgleda i stanja kože, kao i razdražljivosti i depresiji. Dehidracija je posljedica negativnih učinaka lijekova koji uzimaju protein koji hrani kožu i cijelo tijelo. To je epitel koji najviše pati od Lyellovog sindroma.

Čak i ako uzrok razvoja bolesti nije reakcija na određene komponente lijeka, pacijent će vjerojatno imati neku vrstu kontraindikacije za korištenje bilo kakvih lijekova.

Lyell sindrom: simptomi bolesti

Simptomi bolesti su vrlo karakteristični. Osim toga, ključni i prvi znakovi sindroma se u osobi vrlo brzo manifestiraju, čak i, može se reći, brzo. Ponekad, prije prvih manifestacija bolesti, ne duže od dva do tri sata, ponekad inkubacijski period traje oko tjedan dana, a samo u rijetkim slučajevima - više od 7 dana.

Na brzinu razvoja patologije, a time i na pojavu prvih znakova, uglavnom utječu čimbenici kao što su individualne karakteristike organizma, njegovo opće stanje i stupanj osjetljivosti na alergijske reakcije. Posljednja točka gotovo je u cijelosti određena nasljednošću.

Značajke bolesti

Lyellov sindrom može se nazvati bolešću mladih, jer upravo mladi i djeca najviše pate od ove bolesti. Što je mlađi pacijent bolji, to je brže. Opasnost od ove bolesti je da se u gotovo 2-3 dana sindrom može razviti do posljednje komplicirane faze i dovesti do smrti.

Tijekom pogoršanja bolesti treba obratiti pozornost na tjelesnu temperaturu pacijenta. Često doseže iznimno visoke stope od 39-40 stupnjeva i može biti čak i više. U sljedećoj fazi razvoja bolesti uočava se dermatitis, koji se manifestira osipima po cijelom tijelu. Jednostavno je nemoguće ne prepoznati takav osip: to su višestruke crvene matrice smještene po cijelom tijelu, kao i ruke i noge pacijenta. Često, zahvaćena mjesta nabreknu.

Obilježje takvih lezija je da se mogu modificirati u obliku i veličini (značajno povećati), kao i ujediniti u kolonije, stvarajući velike površine oštećenog epitela. Lezije na koži mogu zauzeti 50% ili više cijele kože. Ako propustite ovaj trenutak i ne date osobi pomoć, čirevi će se uskoro pretvoriti u mjehuriće različitih veličina. Tekućina curi iz tih mjehurića, a epitel u mnogim pogođenim područjima smanjuje.

Osobito, bolest zahvaća područja kože koja su blizu bilo koje sluznice, kao što su usta. Područje u blizini usana često krvari, postaje bolno i vrlo osjetljivo. U budućnosti, sva oštećena područja pretvaraju se u rane i prekrivaju korama.

Uz to, progresivna bolest negativno utječe na stanje dišnih organa (bronhija, grkljana), probavu (želučani jednjak itd.), A mjehur je također deformiran. Oči su također podložne upalnim procesima različite složenosti. Kako bolest napreduje, stanje pacijenta se naglo pogoršava. Doslovno u roku od tjedan dana nakon akutnog tijeka postignut je vrhunac bolesti i pojavljuju se odgovarajuće posljedice. Pacijent gubi osjećaj za stvarnost, muči ga strašna glavobolja, neprestano teži spavanju, mogu se pojaviti halucinacije, temperatura tijela se održava na istoj razini, pacijent osjeća nedostatak vode u tijelu.

Laboratorijski testovi krvi pokazuju značajno smanjenje njegove fluidnosti i prisutnost velikog broja bijelih krvnih stanica. Potonje je potvrda da se upalni proces u ljudskom tijelu aktivno razvija, s kojim tijelo nastoji svim silama boriti se. No, nažalost, u ovoj fazi se osoba više ne može nositi s bolešću.

Pacijent bi trebao primiti hitnu pomoć u početnom stadiju sindroma. Ako je vrijeme izgubljeno i patologija napreduje dalje, liječenje će vjerojatno biti radikalnije. U nedostatku medicinske skrbi i u ovoj fazi bolesti, simptomi će biti što je moguće agresivniji.

Među tim simptomima su slijedeći:

  • Nekroza tkiva unutarnjih organa (pluća, bubrezi);
  • upala bubrežne zdjelice;
  • pneumoniju;
  • plućni edem;
  • razvoj teških infektivnih komplikacija.

Potonje ima najnepovoljnije posljedice, jer su obrane pacijentovog tijela preslabe, tako da štetni mikroorganizmi lako prodiru u krvotok, gdje se aktivno razmnožavaju i šire se kroz sve sustave i organe. S takvom kliničkom slikom, smrt je najvjerojatnije. Otpadni produkti patogenih bakterija su vrlo otrovni i ako uđu u krvotok, mogu izazvati šok.

Drugi i treći tjedan od početka bolesti su najkritičniji. Tijekom tog razdoblja nastaju gore navedene komplikacije. U ovom trenutku pacijentu su posebno potrebne intenzivne medicinske mjere i pažljiva njega.

Danas, kada se liječenje Lyellovog sindroma provodi prema najsuvremenijim metodama uz korištenje najmodernijih lijekova, stopa smrtnosti ostaje prilično visoka i iznosi oko 1/3 od ukupnog broja slučajeva.

Vjerojatnost smrti pacijenta dramatično se povećava u sljedećim okolnostima:

  • Neodgovarajuće liječenje;
  • kasna dijagnoza bolesti;
  • više od 50% kože je ubijeno.

Često, dermatolozi postavljaju pitanje: kakva vrsta lijeka (ili njezina komponenta) uzrokuje razvoj Lyellovog sindroma. To je vrlo važno, jer kada pomažemo pacijentu specijalist je prisiljen koristiti određene lijekove i ako se koristi lijek koji je izazvao alergijsku reakciju kod pacijenta, posljedice mogu biti teške.

Opasnost Lyell sindroma i uzroci ozbiljnosti stanja

Infektivne komplikacije. Kod Lyell-ove bolesti to se često događa, jer oštećenje sluznice dišnih putova i gubitak epidermisa na velikim površinama doprinose lakšem prodiranju virusa i štetnih bakterija u tijelo. Došlo je do razvoja upale pluća, pioderme, koja sa brzinom munje dovodi do širenja infekcije u svim sustavima i organima, a sve je to popraćeno formiranjem sepse.

Gubitak tekućine u velikim količinama zajedno s proteinima i elektrolitima (soli) dovodi do smanjenja fluidnosti krvi i teške dehidracije. Zbog toga se prekida dotok krvi u sve organe. Došlo je do pogoršanja bubrega, pluća i srca. Povećava respiratorni i zatajenje srca. Poremećaj filtracije bubrega dovodi do prestanka stvaranja urina i eliminacije otrovnih tvari.

Lezija sluznice gastrointestinalnog trakta može dovesti do komplikacija u obliku masivnog unutarnjeg krvarenja i pogoršanja apsorpcije hrane.

Sljepoća. Takav se problem može pojaviti s teškim lezijama konjunktive. Nakon tretmana mogu postojati negativni učinci, izraženi produljenom fotofobijom (fotofobija).

Prognoza za ovu bolest nije vrlo povoljna. Smrtnost se kreće od 30 do 70%, najčešće starije osobe i djeca umiru. Uzroci smrti - dehidracija, sepsa, plućna embolija.

Lajllov sindrom

Terapija bolesti provodi se sljedećim metodama i lijekovima:

  • Prije svega, poništava se recepcija svih lijekova propisanih prije početka bolesti.
  • Uz pomoć laksativa i diuretičkih lijekova, kao i klistira, ostaci prethodno uzetih lijekova maksimalno su uklonjeni iz tijela.
  • Krv se čisti (izmjena plazme) iz nakupljenih toksina.
  • Extracorporeal hemosorption. Ova metoda terapije se koristi za čišćenje tijela od štetnih (otrovnih) tvari.
  • Rehidracijska terapija, normalizira ravnotežu vode i soli u tijelu.
  • Propisuju se glukortikosteroidi (kemijski analozi nadbubrežnih hormona koji pomažu u smanjivanju alergijske reakcije).
  • Antibiotici se koriste u profilaktičke svrhe kako bi se spriječilo dodavanje infekcije.
  • Hepatoprotektori, čija je akcija usmjerena na poboljšanje funkcija jetre.
  • Antiplateletne i antikoagulanse (tvari koje pomažu u smanjenju zgrušavanja krvi).
  • Diuretici se koriste za povećanje mokrenja i smanjenje opterećenja bubrega.
  • Isključivanje ili maksimalno ograničenje pacijentovog kontakta s iritantom (tvar koja uzrokuje alergijsku reakciju).

Lyell-ov sindrom je vrlo ozbiljna bolest i ovdje je neprihvatljivo samo-liječenje, posebno za osobe s alergijama. Pri prvim simptomima potrebno je hitno kontaktirati kliniku, jer je to slučaj kad je kašnjenje u smrti. Odmah započeto ispravno liječenje omogućuje postizanje pozitivne dinamike.

Za Više Informacija O Vrstama Alergija