Glavni Kod djece

Stevens-Johnsonov sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, kako liječiti

Stevens-Johnsonov sindrom je akutna alergijska etiologija buloznog dermatitisa. Temelj bolesti je epidermalna nekroliza, koja je patološki proces u kojem epidermalne stanice umiru i odvojene su od dermisa. Bolest se odlikuje teškim tijekom, oštećenjem sluznice usne šupljine, urogenitalnim traktom i konjunktivom oka. Mjehurići se formiraju na koži i sluznici koji sprečavaju pacijente da razgovaraju i jedu, uzrokujući jake bolove i prekomjerni protok sline. Gnojni konjunktivitis razvija se s oticanjem i kiselinom kapaka, uretritisom s bolnim i teškim mokrenjem.

Bolest ima akutni početak i brz razvoj. U bolesnika se temperatura naglo povećava, grlo, zglobovi i mišići počinju boljeti, pogoršava se opće zdravstveno stanje, javljaju se znakovi trovanja i astenizacije tijela. Veliki mjehurići imaju zaobljeni oblik, jarko crvenu boju, plavkasti i upali centar, serozni ili hemoragični sadržaj. S vremenom se otvaraju i stvaraju krvarenje, koje se spajaju i pretvaraju u veliko krvarenje i bolnu ranu. Pukne, prekriven sivkasto-bjelkastim filmom ili krvavom koricom.

Stevens-Johnsonov sindrom je sustavna alergijska bolest koja se javlja u tipu eritema. Lezije kože uvijek su praćene upalom sluznice najmanje dvaju unutarnjih organa. Patologija je dobila službeni naziv u čast pedijatara iz Amerike, koji su prvi opisali njegove simptome i mehanizam razvoja. Bolest pogađa uglavnom muškarce u dobi od 20-40 godina. Opasnost od patologije se povećava nakon 40 godina. U vrlo rijetkim slučajevima, sindrom se javlja u djece do šest mjeseci. Sindrom karakterizira sezonalnost - vrhunac incidencije javlja se u zimskom i ranom proljetnom razdoblju. Najrizičniji su ljudi s imunodeficijencijom i onkopatologijom. Starije osobe s ozbiljnim komorbiditetima teško je tolerirati ovu bolest. Obično imaju sindrom s velikim kožnim lezijama i nepovoljno se završavaju.

Najčešće se Stevens-Jonesov sindrom javlja kao odgovor na antimikrobne lijekove. Postoji teorija da se sklonost ka bolesti nasljeđuje.

Dijagnoza bolesnika sa Stevens-Johnsonovim sindromom je sveobuhvatan pregled, uključujući standardne tehnike - pregled i pregled pacijenta, kao i specifične postupke - imunogram, testove alergije, biopsiju kože, koagulogram. Pomoćne dijagnostičke metode su: radiografija, ultrazvučni pregled unutarnjih organa, biokemija krvi i urina. Pravodobna dijagnoza ove izuzetno opasne bolesti izbjegava neugodne posljedice i ozbiljne komplikacije. Liječenje patologije uključuje ekstrakorporalnu hemokorekciju, glukokortikoidnu i antibakterijsku terapiju. Ova se bolest teško liječi, osobito u kasnijim fazama. Komplikacije patologije su: upala pluća, proljev, disfunkcija bubrega. U 10% bolesnika, Stevens-Johnsonov sindrom završava smrću.

etiologija

Patologija se temelji na trenutnom tipu alergijske reakcije, koja se razvija kao odgovor na uvođenje alergenih tvari u tijelo.

Čimbenici koji pokreću početak bolesti:

  • herpes virusi, citomegalovirus, adenovirus, virus humane imunodeficijencije;
  • patogene bakterije - tuberkuloza i difterija mikobakterije, gonokoki, brucella, mikoplazma, yersinia, salmonela;
  • gljivice - kandidijaza, dermatofitoza, keratomikoza;
  • lijekovi - antibiotici, NSAR, neuroprotektori, sulfonamidi, vitamini, lokalni anestetici, antiepileptici i sedativni lijekovi, cjepiva;
  • maligne neoplazme.

Ideopatski oblik - bolest s neodređenom etiologijom.

simptomatologija

Bolest počinje akutno, simptomi se brzo razvijaju.

  1. Opijenosti. Prodroma traje dva tjedna i odlikuje se izraženim sindromom trovanja. Bolesnici razvijaju slabost, bolove u tijelu, groznicu, upornu febrilnost, ubrzan rad srca, dispepsiju u obliku povraćanja i proljeva, kataralne simptome - upalu grla, kašalj. Pacijenti doživljavaju tjeskobu, depresiju. Možda razvoj kome.
  2. Poraz oralne sluznice. Bullous upala u ustima razvija se dan nakon početka intoksikacije. Bullae se brzo otvaraju, a na njihovom mjestu postoje opsežni defekti s bjelkastim ili sivkastim cvatom, krupnim krvavim korama. Pacijenti prestaju normalno govoriti, jedu hranu i vodu. Neki razvijaju heilitis. Bolnost sluznice uzrokuje da pacijenti odbijaju jesti. Tijekom vremena, oni gube na težini i postaju iscrpljeni. Lezije se stapaju jedna s drugom, povređuju i krvare. Usne i desni otekuju se i prekrivaju se hemoragičnom kora.
  3. Oštećenje organa vida. Alergijski konjunktivitis očituje se suzenjem, peckanjem u očima, crvenilom, curenjem iz nosa, fotofobijom, rezanjem boli pri kretanju očiju. Djeca trljaju oči, žale se na bol i pijesak u očima, povećavaju umor. Zbog stalnog trenja očiju s rukama, pridružuje se sekundarna infekcija. Gnojni proces prati kiselo ujutro, nakupljanje gnoja u kutovima očiju.
  4. Poraz urogenitalnog trakta. Bolesnici sa Stevens-Johnsonovim sindromom pokazuju znakove upale uretre, vulve, vagine i penisa. Upaljena sluznica je crvena, otečena i upaljena. Uriniranje je teško i prati ga bol u rezanju. Bolesnici doživljavaju nelagodu i svrbež u perineumu, bol tijekom spolnog odnosa. Na sluznici se pojavljuju žuljevi, erozija i čirevi, čije ožiljke završavaju formiranjem striktura.
  5. Bulozna upala kože je glavni klinički znak patologije. Na koži se pojavljuju višestruki polimorfni osipi u obliku crvenih mrlja s plavičastim nijansama, papulama, mjehurićima. Na njihovom mjestu u samo nekoliko sati mjehurići znatne veličine. Spajaju se, dosežu goleme razmjere. Edematozni, dobro definirani i spljošteni mjehurići imaju unutarnju i vanjsku zonu. U njihovom središtu su male papule sa seroznim ili hemoragičnim sadržajem. Nakon otvaranja, na koži se formiraju jarko crvene lezije s dlanom prekrivenom kora. Na zahvaćenim dijelovima tijela, epidermis "klizi" čak i jednostavnim dodirom. Osip je lokaliziran na trupu, ekstremitetima, u perineumu i na licu. Simetrični osip svrbi i ostaje na koži mjesec dana. Čirevi zacjeljuju još duže - nekoliko mjeseci. Na stražnjoj površini četkice pojavljuju se mjehurići s plavičastim središtem i svijetlom hiperemičnom Corollom. U teškim slučajevima pacijenti gube kosu, razvijaju se paronihije, ploče noktiju se odbacuju.
  6. Među ostalim simptomima patologije, uočava se: stridor, kršenje učestalosti i dubine disanja, teško disanje, pad krvnog tlaka, gastrointestinalni simptomi, oslabljena svijest, komatozno stanje.

Komplikacije Stevens-Johnsonovog sindroma:

  • hematurija,
  • upala pluća i malih bronhiola,
  • crijevna upala
  • disfunkcija bubrega
  • striktura uretre,
  • sužavanje jednjaka,
  • sljepoća,
  • toksični hepatitis,
  • sepsa,
  • kaheksije.

Navedene komplikacije uzrokuju smrt 10% bolesnika.

dijagnostika

Dermatolozi se bave dijagnosticiranjem bolesti: proučavaju karakteristične kliničke znakove i pregledavaju bolesnika. Da bi se odredio etiološki faktor, potrebno je ispitati pacijenta. U dijagnozi bolesti uzimaju se u obzir anamnestički i alergološki podaci, kao i rezultati kliničkog pregleda. Biopsija kože i naknadno histološko ispitivanje pomoći će potvrditi ili pobiti navodnu dijagnozu.

  1. Mjerenje pulsa, tlaka, tjelesne temperature, palpacije limfnih čvorova i abdomena.
  2. Općenito, krvni testovi su znakovi upale: anemija, leukocitoza i povećani ESR. Neutropenija je nepovoljan prognostički znak.
  3. U koagulogramu - znakovi disfunkcije sustava zgrušavanja krvi.
  4. Biokemija krvi i urina. Posebnu pozornost stručnjaci pridaju pokazateljima DZS-a.
  5. Analiza urina svakodnevno prolazi kako bi se stanje stabiliziralo.
  6. Imunogram - povećanje imunoglobulina klase E, cirkulirajućih imunoloških kompleksa, kompliment.
  7. Testovi alergije.
  8. Histologija kože - nekroza svih slojeva epidermisa, njezina odvojenost, lagana upalna infiltracija dermisa.
  9. Prema svjedočenju, oni prolaze sputum i ispuštanje erozija na bakposev.
  10. Instrumentalne metode dijagnostike - radiografija pluća, tomografija zdjeličnih organa i retroperitonealni prostor.

Stevens-Johnsonov sindrom se diferencira sa sistemskim vaskulitisom, Lyellovim sindromom, istinitim ili benignim pemfigusom, sindromom opajene kože. Stevens-Johnsonov sindrom, za razliku od Lyellovog sindroma, brže se razvija, snažnije utječe na osjetljivu sluznicu, nezaštićenu kožu i važne unutarnje organe.

liječenje

Bolesnike sa Stevens-Johnsonovim sindromom treba hospitalizirati u jedinici za opekotine ili reanimaciju na medicinsku njegu. Prije svega, potrebno je hitno otkazati uporabu lijekova koji bi mogli izazvati ovaj sindrom, osobito ako je njihova uporaba započela u posljednjih 3-5 dana. To se odnosi na lijekove koji nisu vitalni.

Liječenje patologije je prvenstveno usmjereno na nadopunu izgubljene tekućine. Da biste to učinili, kateter se ubacuje u ulnarnu venu i započinje infuzijska terapija. Koloidne i kristaloidne otopine infundiraju se intravenski. Moguća je oralna rehidracija. Kod jakog edema laringealne sluznice i poteškoća s disanjem pacijent se prebacuje u ventilator. Nakon stabilne stabilizacije, pacijent se šalje u bolnicu. Tamo mu je propisana kombinirana terapija i hipoalergena dijeta. Sastoji se od upotrebe samo tekuće i pureed hrane, bogatog pića.
Hipoalergena dijeta uključuje isključivanje iz prehrane riba, kave, citrusa, čokolade, meda. Teški pacijenti propisali su parenteralnu prehranu.

Liječenje bolesti uključuje detoksikacijske, protuupalne i regenerativne mjere.

Terapija lijekovima za Stevens-Johnsonov sindrom:

  • glukokortikosteroidi - prednizolon, betametazon, deksametazon,
  • otopine vode i elektrolita, 5% otopina glukoze, gemodez, krvna plazma, proteinske otopine,
  • antibiotici širokog spektra
  • antihistaminici - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
  • NSAR.

Lijekovi koji se daju pacijentima za poboljšanje općeg stanja. Tada liječnici smanjuju dozu. I nakon potpunog oporavka lijek se zaustavlja.

Lokalno liječenje je uporaba lokalnih anestetika - "Lidokain", antiseptici - "Furacilin", "Chloramine", vodikov peroksid, kalijev permanganat, proteolitički enzimi "Trypsin", ulje šipka ili krastavac. Bolesnicima se propisuju masti s kortikosteroidima - „Akriderm“, „Adventan“, kombinirane masti - „Triderm“, „Belogent“. Erozija i rane tretiraju se anilinskim bojama: metilensko plavo, fucorcin, briljantno zeleno.

Za konjunktivitis je potrebna konzultacija s oftalmologom. Svaka dva sata umjetne suze, antibakterijske i antiseptičke kapi za oči prema shemi padaju u oči. U nedostatku terapijskog učinka propisane su kapi za oči deksametazona, Oftagel gel za oči, mast za oči s prednizolonom te eritromicin ili tetraciklinska mast. Usna šupljina i uretralna sluznica također se liječe antisepticima i dezinficijensima. Ispiranje je potrebno nekoliko puta dnevno s klorheksidinom, miramistinom, klotrimazolom.

U Stevens-Johnsonovom sindromu često se koriste ekstrakorporalno pročišćavanje krvi i detoksikacija. Za uklanjanje imunih kompleksa iz tijela, koriste se plazma filtracija, plazmafereza, hemosorpcija.

Prognoza patologije ovisi o učestalosti nekroze. To postaje nepovoljno ako postoji veliko područje lezije, značajan gubitak tekućine i izraženi poremećaji acidobazne ravnoteže.

Prognoza Stevens-Johnsonovog sindroma je nepovoljna u sljedećim slučajevima:

  • dobi starijih od 40 godina
  • brzi razvoj patologije,
  • tahikardija više od 120 otkucaja u minuti,
  • nekroza epidermisa više od 10%
  • razina glukoze u krvi je veća od 14 mmol / l.

Adekvatno i pravodobno liječenje pridonosi potpunom oporavku bolesnika. U nedostatku komplikacija, prognoza bolesti je povoljna.

Stevens-Johnsonov sindrom je ozbiljna bolest koja značajno pogoršava kvalitetu života pacijenata. Pravovremena i sveobuhvatna dijagnostika, adekvatna i složena terapija omogućuje vam izbjegavanje razvoja opasnih komplikacija i ozbiljnih posljedica.

Što je Johnson-Stevensov sindrom?

Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) je rijedak, ali ozbiljan poremećaj koji pogađa kožu i sluznicu. To je pretjerana reakcija imunološkog sustava tijela na okidač, kao što je droga ili infekcija. Ime je dobio po pedijatrima A. M. Stevensu i C. C. Johnsonu, koji su 1922. dijagnosticirali dijete s ozbiljnom reakcijom na lijek za oči i usta.

Oteklina lica, difuzni crvenkasti ili ljubičasti osip, plikovi i otečene usne prekrivene čirevima uobičajene su značajke Stevens-Johnsonovog sindroma. Ako su zahvaćene oči, to može dovesti do čireva rožnice i problema s vidom.

SJS je jedna od najtežih nuspojava (ADR). Neželjene reakcije na lijekove čine oko 150.000 smrtnih slučajeva godišnje, što ih čini četvrtim vodećim uzročnikom smrti. Stevens-Johnsonov sindrom je rijedak, jer je ukupni rizik od dobivanja jednog od 2 do 6 milijuna godišnje.

SJS zahtijeva hitnu medicinsku pomoć za najteži oblik, nazvan toksična epidermalna nekroliza. Dva se stanja mogu razlikovati ovisno o ukupnoj površini tijela (TBSA). SJS je relativno manje izražen i pokriva 10% TBSA.

Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je najteži oblik bolesti i pokriva 30% ili više TBSA. SJS je najčešći u djece i starijih osoba. SCORTEN je pokazatelj ozbiljnosti bolesti koja je razvijena za predviđanje smrtnosti u slučajevima SJS i TEN.

Koji su uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma?

Uzroci sindroma Stevens Johnson uključuju sljedeće:

medicina

To je najčešći razlog. Unutar tjedan dana nakon početka primjene lijeka javlja se reakcija, iako se može dogoditi i nakon mjesec dana ili dva, primjerice uz uzimanje antikonvulziva. Sljedeći lijekovi posebno su uključeni u sindrom:

  • antibiotici:
    • Sulfonamidi ili sulfamidni pripravci kao što je cotrimoksazol;
    • Penicilini: Amoksicilin, Bacampicillin;
    • Cefalosporini: cefaklor, cefaleksin;
    • Makrolidi, koji su antibiotici širokog spektra; djelovanja: azitromicin, klaritromicin, eritromicin;
    • Kinoloni: ciprofloksacin, norfloksacin, ofloksacin;
    • Tetraciklini: doksiciklin, minociklin;
  • Antikonvulzivi se koriste za liječenje epilepsije kako bi se spriječili napadi.

Lijekovi kao što su lamotrigin, karbamazepin, fenitoin, fenobarbiton, posebno kombinacija lamotrigina s natrijevim valproatom povećava rizik od Stevens Johnsonovog sindroma.

  • Allopurinol, koji se koristi za liječenje gihta
  • Acetaminofen, koji se smatra sigurnim za sve dobne skupine.
  • Nevirapin, ne-nukleozidni inhibitor reverzne transkriptaze, koristi se za liječenje HIV infekcije.
  • Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAR) su lijekovi protiv bolova: diklofenak, naproksen, indometacin, ketorolak

infekcija

Infekcije koje mogu predisponirati uključuju:

  • Virusne infekcije. Kod virusa: svinjska gripa, gripa, herpes simplex, Epstein-Barr virus, hepatitis A, HIV povezan sa SJS.

U pedijatrijskim slučajevima, virus Epstein-Barr i enterovirusi bili su posebno toksični.

  • Bakterijske infekcije. Kao što su upale pluća mikoplazme, tifus, bruceloza, limfogranulom venerizma.
  • Protozojske infekcije: malarija, trihomonijaza.

Čimbenici koji povećavaju rizik SJS su:

  • Genetski čimbenici - kromosomske varijacije, najjače povezane sa Stevens-Johnsonovim sindromom, nalaze se u HLA-B genu. Istraživanja pokazuju jaku vezu između HLA-A * 33: 03 alela i HLA-C * 03: 02 i alopurinol-induciranog SJS ili TEN, posebno u azijskoj populaciji. Rizik od patnje je veći ako je pogođen član uže obitelji, što također ukazuje na mogući genetski čimbenik rizika.
  • Oslabljeni imunološki sustav. Osiromašeni imunološki sustav kao posljedica infekcije HIV-om, autoimunih stanja, kemoterapije, presađivanja organa može predisponirati ljude za dobivanje poremećaja.
  • Prethodna priča o Stevens-Johnsonovom sindromu. Postoji rizik od recidiva ako ste uzeli isti lijek ili lijek iz iste skupine koja je prethodno izazvala reakciju.

Simptomi i znakovi

  1. Simptomi slični infekcijama gornjih dišnih putova, kao što su groznica> 39 ° C, bol u grlu, zimica, kašalj, glavobolja, bol u cijelom tijelu
  2. Ciljane lezije. Ove lezije, koje su tamnije u sredini, okružene lakšim dijelovima, smatraju se dijagnostičkim
  3. Bolan crveni ili ljubičasti osip, plikovi na koži, ustima, očima, ušima, nosu, genitalijama. Kako bolest napreduje, mlohavi vezikuli mogu se spojiti i rasprsnuti, što uzrokuje bolne rane. Na kraju, gornji sloj kože formira koru.
  4. Tumori s licem, otečene usne, čirevi, čirevi u ustima Čir na grlu uzrokuje poteškoće u gutanju, može doći do proljeva koji uzrokuje dehidraciju
  5. Oticanje, oticanje kapaka, upala konjunktive, fotoosjetljivost kada su oči osjetljive na svjetlo

dijagnostika

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma temelji se na sljedećem:

  1. Klinički pregled - temeljita povijest bolesti koja otkriva predisponirajući čimbenik i prisutnost karakterističnog ciljnog osipa, igra ključnu ulogu u dijagnozi.
  2. Biopsija kože - pomaže potvrditi dijagnozu.

liječenje

Stevens-Johnsonov sindrom zahtijeva hitnu hospitalizaciju.
Prvo, potrebno je prestati uzimati lijek, vjerojatno uzrokujući simptome.

Liječenje ozljeda kože i sluznica

  • Mrtva koža nježno je uklonjena, bolesna područja kože pokrivena su zaštitnom masti kako bi ih se zaštitilo od infekcije, sve do zarastanja.

Mogu se koristiti zavoji s biosintetskim kožnim nadomjescima ili neljepljivim nanokristalnim srebrenim mrežama.

  • Antibiotici i lokalni antiseptici koriste se za liječenje infekcije. Imunizacija tetanusa može se učiniti kako bi se spriječila infekcija.
  • Intravenozni imunoglobulini (IVIG) propisani su kako bi se zaustavio proces bolesti.

Nije jasno jesu li kortikosteroidi, lijekovi koji se koriste za borbu protiv upale, smanjenje smrtnosti ili boravak u bolnici korisni za toksičnu epidermalnu nekrolizu i Stevens-Johnsonov sindrom, jer mogu povećati šanse za infekciju.

  • Vodice za ispiranje usta i lokalna anestezija propisuju se za ublažavanje bolova u ustima, grlu i za gutanje hrane.
  • Oči se tretiraju mastima ili umjetnim suzama kako bi se spriječilo isušivanje površine. Lokalni steroidi, antiseptici, antibiotici mogu se koristiti za sprečavanje upale i infekcije.

Kirurško liječenje, kao što je PROSE tretman (protetska zamjena ekosustava površinskog oka) može biti potrebno za kroničnu bolest površine oka.

  • Vaginalne steroidne masti koriste se kod žena kako bi se spriječilo stvaranje ožiljnog tkiva u vagini.

Ostali tretmani

  • Hranjiva i tekuća zamjena hrane kroz nazogastričnu cijev ili intravenozno za prevenciju i liječenje dehidracije, održavanje prehrane
  • Održavanje temperature od 30-32 ° C kršenjem regulacije tjelesne temperature
  • Analgetici, analgetici za ublažavanje boli
  • Potrebna je intubacija, mehanička ventilacija ako dušnik (cijev za disanje), bronhije ili pacijent ima problema s disanjem.
  • Psihijatrijska podrška ekstremnoj anksioznosti i emocionalnoj labilnosti, ako je prisutna

prevencija

Vrlo je teško predvidjeti koji će bolesnici razviti ovu bolest. Međutim,

  • Ako je član bliske obitelji imao tu reakciju za određeni lijek, najbolje je izbjegavati korištenje sličnih lijekova ili drugih proizvoda koji pripadaju istoj kemijskoj skupini.

Uvijek obavijestite svog liječnika o reakcijama vaših najmilijih, tako da liječnik ne prepiše mogući alergen.

  • Ako je Stevens-Johnsonov sindrom uzrokovan nuspojavom, izbjegavajte ga uzimati i druge kemijski slične tvari u budućnosti.
  • Rijetko preporučuju genetsko testiranje.

Na primjer, ako ste kineski, jugoistočni azijski podrijetlo, možete se podvrgnuti genetičkom testiranju kako biste utvrdili postoje li geni (HLA B1502; HLA B1508) koji su povezani s poremećajem ili uzrokovani karbamazepinom ili alopurinolom.

pogled

Pacijenti sa Stevens-Johnsonovim sindromom ili TEN-om, koji su uzrokovani lijekom, imaju bolju prognozu ako se željeni lijek ukloni rano.

Stopa smrtnosti je 5%, oko 30-35% s toksičnom epidermalnom nekrolizom (TEN).

SCORTEN je pokazatelj ozbiljnosti bolesti. Namijenjen je procjeni mogućnosti smrti za osobe koje pate od sindroma Stevens Johnson i TEN. Jedna se točka dodjeljuje za svaki od sedam kriterija koji su prisutni kada pacijent ulazi u bolnicu. Kriteriji za SCORTEN:

  • Dob> 40 godina
  • Prisutnost maligniteta
  • Otkucaji srca> 120
  • Početni postotak odvajanja epiderma> 10%
  • Razine seruma uree> 10 mmol / l.
  • Glukoza u serumu> 14 mmol / l.
  • Razina bikarbonata u serumu 3,2%
  • 2> 12,1%
  • 3> 35,3%
  • 4> 58,3%
  • 5> 90%

Dakle, može se primijetiti da što je ocjena viša, to je veći rizik od smrti, što je prognoza lošija.

Stevens-Johnsonov sindrom

Verzija: Kliničke preporuke Ruske Federacije (Rusija)

Opće informacije

Kratak opis

RUSKO DRUŠTVO DERMATOVENEREROLOGA I KOZMETOLOGA

SAVEZNE KLINIČKE PREPORUKE O UPRAVLJANJU BOLESNIKA S STEVENS-JONSONOVOM SINDROMOM / TOKSIČNOM EPIDERMOM

Kodeks za međunarodnu klasifikaciju bolesti MKB-10
Stevens-Johnsonov sindrom - L51.1
Toksična epidermalna nekroliza - L51.2

ODREĐIVANJE
Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza - reakcije epidermolitičkih lijekova (ELR) - akutne teške alergijske reakcije koje karakteriziraju opsežne lezije kože i sluznice, izazvane lijekovima.

Medicinski i zdravstveni turizam na izložbi KITF-2019 "Turizam i putovanja"

17-19. Travnja, Almaty, Atakent

Nabavite besplatnu ulaznicu za promotivni kôd KITF2019ME

Medicinski i zdravstveni turizam na izložbi KITF-2019 "Turizam i putovanja"

17-19. Travnja, Almaty, Atakent

Nabavite besplatnu ulaznicu za promotivni kôd!

Vaš promo kod: KITF2019ME

klasifikacija

Ovisno o području zahvaćene kože, razlikuju se sljedeći oblici ESR:
- Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) - manje od 10% površine tijela;
- toksična epidermalna nekroliza (TEN, Lyellov sindrom) - više od 30% površine tijela;
- srednji oblik SSD / TEN (oštećenje 10-30% kože).

Etiologija i patogeneza

Najčešće se Stevens-Johnsonov sindrom razvija pri uzimanju lijekova, ali u nekim slučajevima nije moguće otkriti uzrok bolesti. Među lijekovima koji imaju veću vjerojatnost za razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma, nalaze se: sulfonamidi, alopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroksikam, klormamanan, penicilini. Rijetko se razvoj sindroma potiče uzimanjem cefalosporina, fluorokinolona, ​​vankomicina, rifampicina, etambutola, tenoksikama, tiaprofenske kiseline, diklofenaka, sulindaka, ibuprofena, ketoprofena, naproksena, tiabendazola.
Učestalost ELR-a procjenjuje se na 1-6 slučajeva na milijun ljudi. ELR se može pojaviti u bilo kojoj dobi, rizik od razvoja bolesti povećava se u osoba starijih od 40 godina, kod HIV pozitivnih osoba (1000 puta), bolesnika s sistemskim eritematoznim lupusom i raka. Što je starija pacijentova starost, što je ozbiljnija popratna bolest i što je veća koža lezija, to je lošija prognoza bolesti. Smrtnost od ELR-a je 5–12%.
Bolesti karakterizira latentni period između uzimanja lijeka i razvoja kliničke slike (od 2 do 8 tjedana), što je nužno za stvaranje imunološkog odgovora. Patogeneza ELR-a povezana je s masovnom smrću bazalnih keratinocita kože i epitelom sluznice uzrokovanim apoptozom stanica izazvanih Fas i perforin / granzimom. Programirana stanična smrt je rezultat imunološki posredovane upale, važne uloge u razvoju koje igraju citotoksične T stanice.

Klinička slika

Simptomi, struja

U Stevens-Johnsonovom sindromu postoji lezija sluznice najmanje dvaju organa, površina lezije ne doseže više od 10% cijele kože.

Stevens-Johnsonov sindrom se akutno razvija, oštećenje kože i sluznice popraćeno je teškim općim poremećajima: visokom tjelesnom temperaturom (38,40 ° C), glavoboljom, komatoznim stanjem, dispeptičkim simptomima itd. Osipi se uglavnom nalaze na koži lica i tijela. Kliničku sliku karakterizira pojava višestrukih polimorfnih lezija u obliku ljubičasto-crvenih mrlja s plavičastim nijansama, papulama, mjehurićima i lezijama u obliku mete. Vrlo brzo (unutar nekoliko sati) mjehurići se formiraju na dlan odrasle osobe i više; spajanjem, mogu doseći goleme razmjere. Cijevi mjehurića se relativno lako uništavaju (pozitivni simptom Nikolskyja), stvarajući široke, svijetlo crvene erodirane plakane površine obrubljene ostacima mjehurića mjehurića ("epidermalni okovratnik").
Ponekad se na koži dlanova i stopala pojavljuju zaobljene tamnocrvene točke s hemoragičnom komponentom.

Najosjetljivije oštećenje je na sluznicama usne šupljine, nosa, genitalnih organa, na koži crvenog ruba usana iu perianalnoj regiji, gdje se pojavljuju žuljevi koji se brzo otvaraju, izlažući opsežnu, oštro bolnu eroziju, prekriven sivkastim fibrinusnim cvatom. Na crvenom rubu usana često se formiraju gusto smeđe-smeđe hemoragijske kore. Ako su oči oštećene, primjećuje se blefarokonjuktivitis, postoji rizik od razvoja čira na rožnici i uveitisa. Pacijenti odbijaju jesti, žale se na bol, pečenje, povećanu osjetljivost pri gutanju, paresteziju, fotofobiju, bolno mokrenje.

dijagnostika

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma temelji se na rezultatima povijesti bolesti i karakterističnoj kliničkoj slici.

Tijekom kliničke analize krvi otkrivena je anemija, limfopenija, eozinofilija (rijetko); neutropenija je nepovoljan prognostički znak.

Ako je potrebno, provesti histološki pregled biopsije kože. Histološkim pregledom uočena je nekroza svih slojeva epidermisa, formiranje jaza iznad bazalne membrane, odvajanje epidermisa, u upalnoj infiltraciji dermisa izražena je blago ili odsutna.

Diferencijalna dijagnoza

Stevens-Johnsonov sindrom treba razlikovati od vulgarnog pemfigusa, obojenog kožnog sindroma, toksične epidermalne nekrolize (Lyellov sindrom), za koju je karakteristična odvajanje epidermisa više od 30% površine tijela; bolest transplantata protiv domaćina, eksudativni eritem multiforme, grimizna groznica, termička opeklina, fototoksična reakcija, eritrodermna piling, fiksna toksikermija.

Proći liječenje u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Potražite liječnički savjet

Da se podvrgne liječenju u Koreji, Turskoj, Izraelu, Njemačkoj i drugim zemljama

Odaberite stranu kliniku

Besplatne konzultacije o liječenju u inozemstvu! Ostavite zahtjev u nastavku

Potražite liječnički savjet

liječenje

- poboljšanje općeg stanja pacijenta;
- regresija erupcija;
- sprječavanje razvoja sistemskih komplikacija i ponavljanje bolesti.

Opće napomene o terapiji
Stevens-Johnsonov sindrom liječi se dermatovenerologom, liječenje teških oblika ESR-a obavljaju drugi specijalisti, dermatovenerolog je uključen kao konzultant.
Kada se otkrije reakcija epidermolitičkog lijeka, liječnik je, bez obzira na specijalizaciju, dužan pružiti hitnu medicinsku pomoć pacijentu i osigurati transport do centra za opekline ili odjela za intenzivnu njegu.
Odmah prekidanje lijeka koji je potaknuo razvoj ELR-a povećava preživljavanje s kratkim poluživotom. U sumnjivim slučajevima trebate poništiti sve lijekove koji nisu vitalni, a posebno one koji su započeti u posljednjih 8 tjedana.
Treba uzeti u obzir nepovoljne prognostičke čimbenike za ELR:
1. Dob> 40 godina - 1 bod.
2. Otkucaji srca> 120 u minuti. - 1 bod.
3. Lezija> 10% površine kože - 1 bod.
4. Zloćudne neoplazme (uključujući povijest bolesti) - 1 bod.
5. U biokemijskoj analizi krvi:
- razina glukoze> 14 mmol / l - 1 bod;
- razina uree> 10 mmol / l - 1 bod;
- bikarbonat 5 bodova (90%).

Indikacije za hospitalizaciju
Uspostavljena dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma / toksične epidermalne nekrolize.

Režimi liječenja

Sistemska terapija
1. Glukokortikosteroidni lijekovi sistemskog djelovanja:
- prednizon (B) 90-150 mg dnevno intramuskularno ili intravenski [1]
ili
- deksametazon (B) 12-20 mg dnevno intramuskularno ili intravenski [2].

2. Infuzijska terapija (dopušteno je mijenjanje različitih shema):
- kalijev klorid + natrijev klorid + magnezijev klorid (C) intravenozno intravenski, tijekom 5-10 infuzija
ili
- natrijev klorid 0,9% (C) 400 ml intravenske kapanje po 5-10 injekcija
ili
- kalcijev glukonat 10% (C) 10 ml 1 puta dnevno intramuskularno 8-10 dana;
- natrijev tiosulfat 30% (C) 10 ml 1 put dnevno intravenski tijekom 8-10 injekcija.
Također je opravdano provoditi postupke hemosorpcije, plazmafereze (C) [3].

3. U slučaju pojave zaraznih komplikacija propisuju se antibakterijski lijekovi, uzimajući u obzir izolirani patogen, njegovu osjetljivost na antibakterijske lijekove i ozbiljnost kliničkih manifestacija.

Vanjska terapija
sastoji se od pažljivog napuštanja i obrade intigurata pojašnjenjem, uklanjanjem nekrotičnog tkiva. Ne bi trebalo provoditi opsežno i agresivno uklanjanje nekrotičnog modificiranog epidermisa, budući da površinska nekroza nije prepreka reepitelijalizaciji i može ubrzati proliferaciju matičnih stanica putem upalnih citokina.
Za vanjsku terapiju koriste se otopine antiseptičkih pripravaka (D): otopina vodikovog peroksida 1%, otopina klorheksidina 0,06%, otopina kalijevog permanganata (D).
Za tretiranje erozije koriste se premazi za rane i anilinske boje (D): metilensko plavo, fukortsin, briljantno zeleno.
Ako je potrebno oèistiti oèi, obratite se oftalmologu. Ne preporučuje se upotreba kapi za oči s antibakterijskim lijekovima zbog čestog razvoja sindroma suhog oka. Preporučuje se uporaba kapi za oči s preparatima glukokortikosteroida (deksametazon), pripravcima umjetnih suza. Potrebno je mehaničko uništavanje ranih sinehija u slučaju njihovog formiranja.
Porazom sluznice usne šupljine isprati nekoliko puta dnevno antiseptičkim (klorheksidin, Miramistin) ili antifungalnim (klotrimazol) otopinama.

Posebne situacije
Liječenje djece
Zahtijeva intenzivnu interdisciplinarnu interakciju pedijatara, dermatologa, oftalmologa, kirurga:
- kontrolu ravnoteže tekućine, elektrolita, temperature i krvnog tlaka;
- aseptično otvaranje još elastičnih mjehurića (guma je ostavljena na mjestu);
- mikrobiološko praćenje lezija na koži i sluznicama;
- njega očiju i usne šupljine;
- antiseptičke mjere, anilinske boje bez alkohola koriste se za liječenje erozija u djece: metilensko plavo, briljantno zeleno;
- neljepljivi zavoji za rane;
- postavljanje pacijenta na poseban madrac;
- odgovarajuća terapija boli;
- oprezne terapijske vježbe za sprječavanje kontraktura.

Zahtjevi za rezultate liječenja
- klinički oporavak;
- sprečavanje recidiva.

PREVENCIJA
Prevencija ponovnog pojavljivanja Stevens-Johnsonovog sindroma je isključivanje lijekova koji su uzrokovali bolest. Preporučuje se da nosite identifikacijsku narukvicu koja ukazuje na lijekove koji su uzrokovali Stevens-Johnsonov sindrom.

informacije

Izvori i literatura

  1. Kliničke preporuke Ruskog društva dermatovenerologa i kozmetologa
    1. 1. Fine J.D: Liječenje stečenih buloznih kožnih bolesti. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Pulsna terapija deksametazonom za epidermalnu nekrolizu. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plazmafereza u toksičnoj epidermalnoj nekrolizi izazvanoj lijekovima. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

informacije

Članstvo u radnoj skupini za izradu saveznih kliničkih smjernica na profilu "Dermatovenerologija", odjeljak "Stephen-Johnsonov sindrom":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - profesor Zavoda za dermatologiju i venerologiju Državnog pedijatrijskog sveučilišta u Sankt Peterburgu Ministarstva zdravstva Ruske Federacije, profesor, doktor medicinskih znanosti, St. Petersburg.
2. Gorlanov Igor Aleksandrović Voditelj Odjela za dermatovenerologiju Državnog pedijatrijskog sveučilišta u Sankt Peterburgu Ministarstva zdravstva Ruske Federacije, profesor, doktor medicinskih znanosti, Sankt Peterburg.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - voditelj odjela za kožne i spolne bolesti FSMEI HPE “Vojnomedicinska akademija nazvana S.M. Kirov ”, doktor medicinskih znanosti, profesor, Sankt Peterburg.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - asistent Odjela za kožne i spolne bolesti, FSMEI HPE “Vojnomedicinska akademija nazvana S.M. Kirov ”, doktor medicinskih znanosti, St. Petersburg.


MET ODOLOGIYA

Metode koje se koriste za prikupljanje / odabir dokaza:
pretraživanje elektroničkih baza podataka.

Opis metoda koje se koriste za prikupljanje / odabir dokaza:
Dokazi za preporuke su publikacije uključene u baze podataka Cochrane knjižnice, EMBASE i MEDLINE.

Metode korištene za procjenu kvalitete i čvrstoće dokaza:
· Konsenzus stručnjaka;
· Procjena značaja u skladu s shemom ocjenjivanja (dijagram je priložen).

Shema ocjenjivanja za procjenu čvrstoće preporuka:

Stevens Johnsonov sindrom: Je li bolest tako strašna kao što izgleda?

Među naizgled bezopasnim alergijskim reakcijama, postoje i akutni, mogli bismo čak reći, ozbiljni oblici bolesti koje izaziva alergen. To uključuje Stevensov Johnsonov sindrom. Ima izuzetno opasnu prirodu i spada u podvrste onih alergijskih reakcija koje su šok za ljudsko tijelo. Razmislite koliko je ovaj sindrom opasan i kako se može liječiti.

Karakteristika bolesti

Ovaj se sindrom prvi put spominje 1922. Ime je dobio od autora, koji je opisao glavne znakove bolesti. Može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali češće kod osoba starijih od 20 godina.

Općenito, to je bolest kože i sluznice ljudskog tijela uzrokovana alergijama. Predstavlja oblik kada stanice epidermisa počnu odumirati, kao rezultat - odvajanje od dermisa.

Johnsonov sindrom je maligni eksudativni eritem koji može dovesti do smrti. Stanje koje je uzrokovano sindromom prijeti ne samo zdravlju, nego i životu. Opasno je jer se svi simptomi pojavljuju za nekoliko sati. Možemo reći da je to toksičan oblik bolesti.

Ovaj se sindrom ne javlja kao normalna alergijska reakcija. Mjehurići se formiraju na sluznicama, koje se doslovno zadržavaju oko grla, genitalija i kože. Zbog toga se osoba može ugušiti, odbiti jesti, jer vrlo je bolno, oči se mogu držati zajedno, kiselo, a zatim se mjehurići pune gnojem. I moram reći da je takvo stanje vrlo opasno za osobu.

Simptom pacijenta Stevens Johnson je u groznici, bolest sama napreduje s brzinom munje - groznica, bol u grlu. Sve su to samo početni simptomi. To je vrlo slično prehladi ili ARVI, tako da mnogi jednostavno ne obraćaju pozornost i nisu svjesni da je vrijeme za liječenje pacijenta.

Međutim, stanje osobe se dodatno pogoršava. Osip po cijelom tijelu i na sluznicama razvija se u ne-zacjeljujuću eroziju, iz koje se neprestano curi krv. Osim toga, sve to izaziva vlaknasti plak.

Međutim, liječnici tvrde da je ovo patološko stanje vrlo rijetko i sklono patologiji samo 5 osoba od milijun ljudi. Znanost do danas proučava mehanizam razvoja, prevencije i liječenja sindroma. To je važno jer osobe s ovom bolešću trebaju hitnu pomoć kvalificiranih stručnjaka i posebnu skrb.

Uzroci sindroma

Do danas postoje četiri glavna razloga koji izazivaju razvoj SJS-a.

Jedan od njih se smatra uzimanjem lijekova. Najčešće su to antibiotski lijekovi.

  • sulfonamide;
  • cefalosporine;
  • antiepileptici;
  • odvojeni antivirusni i nesteroidni protuupalni lijekovi;
  • antibakterijski lijekovi.

Sljedeći uzrok SJS je infekcija koja prodire u ljudsko tijelo. Među njima su:

  • bakterijska - tuberkuloza, gonoreja, salmoneloza;
  • virusni - herpes simpleks, hepatitis, gripa, AIDS;
  • gljivična - histoplazmoza.

U posebnom faktoru, koji izaziva SJS, uključuje rak. Ovaj sindrom može biti komplikacija malignog tumora.

Vrlo rijetko, ova se bolest može pojaviti u pozadini alergija na hranu, ako tvari koje mogu dovesti do trovanja sustavno ulaze u tijelo.

Rijetko, sindrom se razvija kao rezultat cijepljenja, kada tijelo reagira s povećanom osjetljivošću na komponente cjepiva.

Međutim, do danas medicina nije poznata zašto se bolest može razviti bez izazivanja njezinih uzroka. T-limfociti mogu zaštititi tijelo od stranih organizama, ali u stanju koje uzrokuje sindrom, ti T-limfociti se aktiviraju protiv vlastitog tijela i uništavaju kožu.

Međutim, liječnici naglašavaju da ne smijete odbiti uzimanje lijekova koji izazivaju sindrom. Obično se svi ovi lijekovi propisuju kao tretman za ozbiljne bolesti, u kojima je bez liječenja smrt moguće mnogo brže.

Glavna stvar je da alergije nisu daleko od svih, pa bi stoga liječnik trebao biti uvjeren u preporučljivost uzimanja lijeka, uzimajući u obzir pacijentovu povijest bolesti.

Simptomi sindroma: kako se razlikovati od drugih bolesti

Koliko će se brzo razviti bolest ovisit će o stanju ljudskog imunološkog sustava. Svi se simptomi mogu pojaviti nakon jednog dana i nekoliko tjedana.

Sve počinje s nerazumljivim svrbežom i malim crvenim pjegama. Prvi poziv za razvoj sindroma je pojava mjehurića ili bikova na koži. Ako ih dodirnete ili ih slučajno dodirnete, oni će jednostavno otpasti, ostavljajući iza sebe gnojne rane.

Tada temperatura tijela naglo raste - do 40 stupnjeva Celzija, glavobolja, bolovi, vrućica, probavne smetnje, crvenilo i bol u grlu. Treba napomenuti da se sve to događa u kratkom vremenskom razdoblju. Stoga je potrebno odmah pozvati hitnu pomoć ili odmah odvesti pacijenta u bolnicu. Kašnjenje može koštati život osobe.

Nakon munjevitog pojavljivanja gore navedenih simptoma, mali mjehurići postaju veliki. Prekriveni su svijetlosivim filmom i koricom sušene krvi. Patologija se često razvija na ustima. Pacijentove se usne drže zajedno, pa odbija jesti i ne može reći ni riječ.

U početku je zahvaćeno samo nekoliko dijelova tijela - lice i udovi. Tada bolest napreduje i sve se erozije stapaju. U isto vrijeme ostaju netaknuti dlanovi, stopala i glava. Ova činjenica za liječnike postati glavni u priznavanju SJS.

Pacijent s malim pritiskom na kožu, od prvih dana pojave simptoma, osjetit će jaku bol.

I zarazna bolest može se pridružiti sindromu, što će samo pogoršati tijek bolesti. Drugi čimbenik u identifikaciji ADD-a je oštećenje oka. Zbog gnoja vjeđe može rasti zajedno, pojavit će se ozbiljan konjunktivitis. Kao rezultat toga, pacijent može izgubiti vid.

Neće ostati netaknute i genitalije. U pravilu počinje razvoj manjih bolesti - uretritis, vaginitis, vulvitis. Nakon nekog vremena, zahvaćena područja kože postaju obrađena, ali ostaju ožiljci i događa se kontrakcija uretre.

Svi mjehurići na koži bit će svijetlo ljubičasti s mješavinom gnoja i krvi. Kada se spontano otvore, na njihovom mjestu ostaju rane koje se zatim prekrivaju grubom koricom.

Sljedeće fotografije su primjeri kako izgleda Stevens Johnsonov sindrom:

Dijagnoza bolesti

Kako bi se ispravno dijagnosticirala i ne zbunila sindrom s drugom bolešću, potrebno je položiti testove za potvrdu SJS. To je prvenstveno:

  • biokemijski test krvi;
  • biopsija kože;
  • analiza urina;
  • sjetva spremnika s sluznicama.

Naravno, stručnjak će cijeniti prirodu osipa, a ako se pojave komplikacije, morat ćete se posavjetovati ne samo s dermatologom, već is pulmologom i nefrologom.

Kompetentno liječenje - liječnički savjet

Nakon što je dijagnoza potvrđena - liječenje treba započeti odmah. Kašnjenje može koštati život pacijenta ili poslužiti kao razvoj ozbiljnijih komplikacija.

Pomoć koja se pacijentu može pružiti kod kuće prije hospitalizacije. Potrebno je spriječiti dehidraciju. To je osnovno u prvoj fazi terapije. Ako pacijent može piti na vlastitu, onda mu morate dati redovito čistu vodu. Ako bolesnik ne može slomiti usta, tada se intravenozno ubrizgava nekoliko litara slane otopine.

Glavna terapija bit će usmjerena na uklanjanje intoksikacije i sprječavanje komplikacija. Prije svega, pacijentu se zaustavlja davanje lijekova koji izazivaju alergijsku reakciju. Iznimka mogu biti samo vitalni lijekovi.

Nakon hospitalizacije pacijentu se propisuje:

  1. Hipoalergijska dijeta - hrana mora biti ubijena u miješalici ili tekućini. U teškim slučajevima, tijelo će se hraniti intravenski.
  2. Infuzijska terapija - ubrizgava otopine soli i plazme (6 litara dnevno izotonične otopine).
  3. Osigurati potpunu sterilnost prostorije tako da infekcija ne može doći do otvaranja rane.
  4. Redovito liječenje rana otopinama za dezinfekciju i sluznicama. Za oči, azelastin, s komplikacijama - prednizon. Za usnu šupljinu - vodikov peroksid.
  5. Antibakterijski lijekovi, lijekovi protiv bolova i antihistaminici.

Osnova liječenja trebaju biti hormonalni glukokortikoidi. Često su pacijentova usta odmah pogođena i on ne može otvoriti usta, pa se lijekovi ubrizgavaju uz pomoć injekcija.

S pravom terapijom liječnici obično daju pozitivnu prognozu. Svi simptomi se trebaju povući 10 dana nakon početka liječenja. Nakon nekog vremena, tjelesna temperatura će pasti na normalu, a upala s kože, pod utjecajem lijekova, će se smiriti.

Potpuni oporavak će doći za mjesec dana, nema više.

Metode prevencije

Općenito, prevencija bolesti je uobičajena mjera opreza. To uključuje:

  1. Liječnici ne smiju propisati lijek koji je alergičan na pacijenta.
  2. Ne koristite lijekove iz iste skupine kao i lijekovi za koje pacijent ima alergiju.
  3. Nemojte koristiti više lijekova istovremeno.
  4. Uvijek je bolje slijediti upute o uporabi lijekova.

Savjet liječnika

Liječnici preporučuju one sa slabom nasljednošću, tj. u obitelji su bolesti SJS bile izuzetno oprezne i pažljive. Budući da je rizik od pojave sindroma na nasljednoj liniji vrlo visok.

Također, oni koji imaju slab imunitet i oni koji su već jednom pretrpjeli SSD treba uvijek imati na umu da se morate brinuti o sebi i obratiti pozornost na alarmna zvona. Teško je predvidjeti razvoj sindroma.

Ako se poštuju preventivne mjere, mogu se izbjeći komplikacije i brzi razvoj bolesti.

Naravno, uvijek treba pratiti svoje zdravlje - redovito otvrdnjavati, tako da tijelo može odoljeti bolestima, koristiti antimikrobne i imunostimulirajuće lijekove.

Ne zaboravite na prehranu. Mora biti uravnotežen i potpun. Osoba bi trebala primati sve potrebne vitamine i minerale kako ne bi bili u nedostatku.

Glavno jamstvo učinkovitog liječenja je hitna terapija. Svatko tko je u rizičnoj kategoriji treba to zapamtiti i bez odgađanja u slučaju sumnjivih simptoma, potražiti liječničku pomoć.

Glavna stvar je ne paničariti i poduzeti prve važne korake u početnoj fazi bolesti. Eritemski multiformni eksudativ je vrlo rijedak, a egzacerbacija se obično javlja tijekom izvan sezone - u jesen ili proljeće. Bolest se razvija i kod muškaraca i kod žena u dobi od 20 do 40 godina. Međutim, postoje slučajevi kada je simptom pronađen kod djece mlađe od 3 godine.

Ako znate o rizicima, tada se možete zaštititi od mnogih komplikacija sindroma, koje mogu donijeti mnoge zdravstvene probleme.

Fotografija sindroma Stevensa Johnsona kod djece i odraslih, simptomi

Bolesti kože i kože mogu biti izuzetno opasne i imaju neugodne posljedice u obliku drugih bolesti i smrti. Da bi se to spriječilo, važno je pravovremeno dijagnosticirati svaku bolest i pružiti brzu, kvalificiranu pomoć. Jedan od tih fenomena je Stevens-Johnsonov sindrom, čija je fotografija prikazana u članku. Ova bolest utječe na kožu i tijelo te je teško liječiti, osobito u kasnijim fazama. Razmotrite značajke svog kliničkog tijeka i metode terapijske intervencije za otklanjanje i liječenje tijela.

Stevens-Johnsonov sindrom što je to


Stevens-Johnsonov sindrom (ICD kod 10) opasan je toksični oblik bolesti, karakteriziran smrću stanica epiderma i njihovim naknadnim odvajanjem od dermisa. Tijek ovih procesa dovodi do stvaranja vezikula, glavnih simptoma bolesti, u sluznici usta, grla, genitalija i nekih drugih područja kože. Ako se to dogodi u ustima, bolesniku postaje teško jesti i bolno zatvoriti usta. Ako bolest pogađa oči, one postaju pretjerano bolesne, prekrivene oticanjem i gnojem, što dovodi do lijepljenja kapaka.

Porazom bolesti genitalija javljaju se poteškoće s mokrenjem.

Sliku prati nagli početak progresije bolesti, kada temperatura osobe raste, grlo počinje boljeti, a može doći do grozničavog stanja. Zbog sličnosti bolesti s prehladom, dijagnoza u početnoj fazi je teška. Osip kod djeteta najčešće se javlja na usnama, jeziku, nepcu, ždrijelu, prstu, grkljanu, genitalijama. Ako otvorite formaciju, ostat će ne-zacjeljujuća erozija, iz koje prolazi krv. Kada se stapaju, one se pretvaraju u područje krvarenja, a dio erozije izaziva fibrozni plak, koji narušava izgled pacijenta i pogoršava dobrobit.

Lyell i Stevens Johnson sindrom


Obje pojave karakterizira činjenica da su koža i sluznice izrazito oštećene, kao i bol, eritem i odvajanje. Budući da bolest uzrokuje značajne lezije u unutarnjim organima, pacijent može „završiti“ fatalno. Oba sindroma povezana su klasifikacijom s najtežim oblicima oboljenja, ali mogu biti izazvana raznim čimbenicima i uzrocima.

  • Prema učestalosti bolesti, Lyellov sindrom iznosi do 1.2 slučajeva na 1.000.000 ljudi godišnje, a za bolest koja se razmatra, do 6 slučajeva na 1.000.000 ljudi u istom razdoblju.
  • Postoje i razlike u uzrocima lezije. SJS nastaje u polovici situacija zbog lijekova, ali postoje situacije u kojima je identifikacija uzroka nemoguća. SL u 80% se očituje u pozadini lijekova, au 5% slučajeva postoji nedostatak mjera liječenja. Ostali uzroci uključuju kemijske spojeve, upalu pluća i virusne infektivne procese.
  • Lokalizacija lezije također upućuje na nekoliko razlika između sindroma oba tipa. Eritem se formira na licu i ekstremitetima, nakon nekoliko dana formacija postaje konfluentna. U slučaju SJD, prevladava lezija na tijelu i na licu, dok se kod druge bolesti primjećuje lezija općeg tipa.
  • Opći simptomi bolesti konvergiraju i prate ih vrućica, vrućica, pojavu bolnih osjećaja. No, kod SL-a, ta se brojka uvijek povećava nakon oznake od 38 stupnjeva. Također se primjećuje povećanje stanja anksioznosti pacijenta i osjećaj jake boli. Zatajenje bubrega - pozadina svih tih bolesti.

Još uvijek nisu dostupne jasne definicije tih bolesti, mnoge uključuju Stevens-Johnsonov sindrom, čija je fotografija prikazana u članku, do teškog oblika polimorfnog eritema, dok se druga bolest smatra najsloženijim oblikom SJS. Obje razvojne bolesti mogu započeti s formiranjem eritema u području šarenice, ali s SL, fenomen se širi mnogo brže, rezultirajući nekrozom, a epidermis se ljušti. Kada SSD ljuštenja slojeva pojavljuje manje od 10% tijela pokriti, u drugom slučaju - 30%. Općenito, obje bolesti su slične, ali različite, sve ovisi o obilježjima njihove manifestacije i općim pokazateljima simptoma.

Uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma


Stevens-Johnsonov sindrom, čija se fotografija može vidjeti u članku, predstavljen je akutnom buloznom lezijom u području kože i sluznice, dok je fenomen alergijskog podrijetla i posebne prirode. Bolest se odvija u okviru pogoršanja stanja bolesne osobe, dok se u taj proces postupno uključuje i oralna sluznica, zajedno s genitalijama i mokraćnim sustavom.

Česti uzroci bolesti

Razvoj SJS obično ima prekursor u obliku neposredne alergije. Postoje četiri vrste čimbenika koji utječu na početak razvoja bolesti.

  • Infektivni agensi koji inficiraju organe i pogoršavaju opći tijek bolesti;
  • Uzimanje određenih skupina lijekova koji izazivaju prisutnost ove bolesti kod djece;
  • Maligne pojave - tumori i neoplazme benignog tipa, posebne prirode;
  • Uzroci koji se ne mogu utvrditi zbog nedovoljnih medicinskih informacija.

Kod djece se ovaj fenomen javlja kao posljedica virusnih bolesti, dok osip kod odraslih ima različitu prirodu i jasno je uzrokovan uporabom medicinskih sredstava ili prisutnošću malignih tumora i pojava. Što se tiče male djece, veliki broj pojava djeluje kao izazovni čimbenici.

Ako uzmemo u obzir učinak lijekova na dječje tijelo, može se dati uloga antibiotika i nesteroidnih sredstava protiv upalnog procesa. Ako uzmemo u obzir utjecaj malignih tumora, možemo razlikovati vodstvo od karcinoma. Ako nijedan od ovih čimbenika nema nikakve veze s tijekom bolesti, to je stvar SJS.

Detaljne informacije

Prve informacije o sindromima pokrivene su 1992. godine, s vremenom je bolest detaljnije opisana i opremljena imenom u čast imena autora, koji su duboko proučavali i poznavali njezinu prirodu. Bolest je izuzetno teška i drugo je ime - maligni eksudativni eritem. Bolest je povezana s dermatitisom buloznog tipa - zajedno sa SLE, pemfigusom. Glavni klinički tijek je da se na koži i sluznici pojavljuju mjehurići.

Ako uzmemo u obzir prevalenciju bolesti, može se primijetiti da se može susresti s njom u bilo kojoj dobi, obično se bolest jasno očituje u 5-6 godina. No, rijetko se susrećemo s bolešću u prve tri godine života djeteta. Mnogi autori, istraživači su otkrili da je najveća incidencija prisutna među muškom publikom stanovništva, što ih uključuje u rizičnu skupinu. Osip čija se fotografija može vidjeti u članku također je popraćena brojnim drugim simptomima.

Fotografija simptoma Stevens-Johnsonovog sindroma


SJS je bolest opremljena akutnim tijekom početka i brzog razvoja u smislu simptoma.

  • Prvo, možete prepoznati slabost i povećanje tjelesne temperature.
  • Zatim slijede akutne boli u glavi, praćeni artralgijom, tahikardijom i bolestima mišića.
  • Većina pacijenata žali se na grlobolju, povraćanje i proljev.
  • Pacijent može patiti od kašljanja, povraćanja i plikova.
  • Nakon otvaranja formacija mogu se naći opsežni nedostaci koji su prekriveni bijelim ili žutim filmovima ili korama.
  • Patološki proces uključuje crvenilo rubova usana.
  • Zbog ozbiljne boli pacijentima je teško piti i jesti.
  • Postoji ozbiljan alergijski konjunktivitis, kompliciran gnojnim upalnim procesima.
  • Za neke bolesti, uključujući SSD, karakteristična je pojava erozija i ulkusa u području konjunktive. Može doći do keratitisa, blefaritisa.
  • Organi urogenitalnog sustava su značajno pogođeni, naime, njihove sluznice. Ovaj fenomen utječe u 50% situacija, simptomi se javljaju u obliku uretritisa, vaginitisa.
  • Lezija kože izgleda kao impresivno velika skupina visokih formacija sličnih mjehurićima. Sve su ljubičaste boje i mogu doseći dimenzije od 3-5 cm.
  • Toksična epidermalna nekroliza može utjecati na mnoge organe i sustave. Često dovodi do tužnih posljedica i smrti.

Razdoblje nastanka novih osipa traje nekoliko tjedana, a do potpunog izlječenja čireva potrebno je 1-1,5 mjeseca. Bolest može biti komplicirana činjenicom da krv teče iz mjehura, kao i kolitis, upala pluća i zatajenje bubrega. Tijekom tih komplikacija, oko 10% bolesnih umire, ostatak uspijeva izliječiti bolest i početi održavati punopravni uobičajeni životni ritam.

Pedijatrijska shema Stevens-Johnsonovog sindroma


Kliničke preporuke sugeriraju brzu eliminaciju bolesti putem preliminarne studije o njezinoj prirodi. Prije nego što se prepiše liječenje bolesti, provodi se određeni dijagnostički kompleks. To uključuje detaljan pregled pacijenta, imunološki pregled krvi, biopsiju kože. Ako postoje određene indikacije, liječnik mora propisati punu rendgensku snimku pluća i ultrazvuk urogenitalnog sustava, bubrega i biokemiju.

Ako je potrebno, pacijent se može uputiti na savjetovanje drugim specijalistima. Obično, dermatolog ili specijalizirani liječnici uključeni su u prepoznavanje bolesti, na temelju simptoma / pritužbi / testova. Za određivanje specifičnih znakova upale potreban je test krvi. Diferencijalna dijagnoza također se odvija i razlikuje se od dermatitisa, koji je također praćen stvaranjem plikova, osipa na licu i tako dalje.

Medicinski događaji

Stevens-Johnsonov sindrom, čija se fotografija može ocijeniti u članku, ozbiljna je bolest koja zahtijeva odgovarajuću intervenciju stručnjaka. Sustavni postupci uključuju aktivnosti usmjerene na smanjenje ili uklanjanje intoksikacije, uklanjanje upalnog procesa i poboljšanje stanja zahvaćene kože. Ako se dogode kronične propuštene situacije, mogu se propisati posebni lijekovi.

  • Kortikosteroidi - za sprečavanje ponavljanja;
  • sredstva za smanjivanje osjetljivosti;
  • lijekova za uklanjanje toksikoze.

Mnogi ljudi vjeruju da je potrebno propisati vitaminske tretmane - osobito korištenje askorbinske kiseline i lijekova skupine B, ali to je zabluda, jer uporaba tih lijekova može izazvati pogoršanje općeg zdravlja. Lokalnom terapijom koja je usmjerena na uklanjanje upalnog procesa i uklanjanje natečenosti moguće je prevladati osip na tijelu. Obično se koriste sredstva protiv bolova, antiseptičke masti i gelovi, specijalizirane kreme, enzimi i keratoplastika. U slučaju remisije bolesti, djeca se podvrgavaju oralnim ispitivanjima i rehabilitaciji.

Fotografija za Stevens-Johnson Syndrome


Stevens-Johnsonov sindrom, čija je fotografija prikazana u članku, može utjecati na djecu. Kod dojenčadi do 3 godine, bolest je rijetka, a promjene vezane uz dob povećavaju vjerojatnost. Budući da bolest utječe samo na sluznicu i druge dijelove tijela, osip na rukama

Međutim, kod otkrivanja najmanjih promjena u tijelu ili ponašanju djeteta potrebno je hitno hitno zbrinjavanje, uključujući uklanjanje opijenosti i poboljšanje općeg zdravlja.

Pravodobno pružanje specijalizirane skrbi poboljšat će ukupnu kliničku sliku i značajno povećati šanse za brz oporavak. Uz kompetentan pristup implementaciji terapijskog kompleksa, možete postići nevjerojatne rezultate i doći na vlastiti oporavak. Ključno pravilo je kombinacija nekoliko terapija.

Znate li što je Stevens-Johnsonov sindrom? Je li fotografija pomogla identificirati njegove simptome? Podijelite svoje mišljenje i ostavite povratne informacije na forumu!

Za Više Informacija O Vrstama Alergija