Glavni Životinje

Stevens-Johnsonov sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, kako liječiti

Stevens-Johnsonov sindrom je akutna alergijska etiologija buloznog dermatitisa. Temelj bolesti je epidermalna nekroliza, koja je patološki proces u kojem epidermalne stanice umiru i odvojene su od dermisa. Bolest se odlikuje teškim tijekom, oštećenjem sluznice usne šupljine, urogenitalnim traktom i konjunktivom oka. Mjehurići se formiraju na koži i sluznici koji sprečavaju pacijente da razgovaraju i jedu, uzrokujući jake bolove i prekomjerni protok sline. Gnojni konjunktivitis razvija se s oticanjem i kiselinom kapaka, uretritisom s bolnim i teškim mokrenjem.

Bolest ima akutni početak i brz razvoj. U bolesnika se temperatura naglo povećava, grlo, zglobovi i mišići počinju boljeti, pogoršava se opće zdravstveno stanje, javljaju se znakovi trovanja i astenizacije tijela. Veliki mjehurići imaju zaobljeni oblik, jarko crvenu boju, plavkasti i upali centar, serozni ili hemoragični sadržaj. S vremenom se otvaraju i stvaraju krvarenje, koje se spajaju i pretvaraju u veliko krvarenje i bolnu ranu. Pukne, prekriven sivkasto-bjelkastim filmom ili krvavom koricom.

Stevens-Johnsonov sindrom je sustavna alergijska bolest koja se javlja u tipu eritema. Lezije kože uvijek su praćene upalom sluznice najmanje dvaju unutarnjih organa. Patologija je dobila službeni naziv u čast pedijatara iz Amerike, koji su prvi opisali njegove simptome i mehanizam razvoja. Bolest pogađa uglavnom muškarce u dobi od 20-40 godina. Opasnost od patologije se povećava nakon 40 godina. U vrlo rijetkim slučajevima, sindrom se javlja u djece do šest mjeseci. Sindrom karakterizira sezonalnost - vrhunac incidencije javlja se u zimskom i ranom proljetnom razdoblju. Najrizičniji su ljudi s imunodeficijencijom i onkopatologijom. Starije osobe s ozbiljnim komorbiditetima teško je tolerirati ovu bolest. Obično imaju sindrom s velikim kožnim lezijama i nepovoljno se završavaju.

Najčešće se Stevens-Jonesov sindrom javlja kao odgovor na antimikrobne lijekove. Postoji teorija da se sklonost ka bolesti nasljeđuje.

Dijagnoza bolesnika sa Stevens-Johnsonovim sindromom je sveobuhvatan pregled, uključujući standardne tehnike - pregled i pregled pacijenta, kao i specifične postupke - imunogram, testove alergije, biopsiju kože, koagulogram. Pomoćne dijagnostičke metode su: radiografija, ultrazvučni pregled unutarnjih organa, biokemija krvi i urina. Pravodobna dijagnoza ove izuzetno opasne bolesti izbjegava neugodne posljedice i ozbiljne komplikacije. Liječenje patologije uključuje ekstrakorporalnu hemokorekciju, glukokortikoidnu i antibakterijsku terapiju. Ova se bolest teško liječi, osobito u kasnijim fazama. Komplikacije patologije su: upala pluća, proljev, disfunkcija bubrega. U 10% bolesnika, Stevens-Johnsonov sindrom završava smrću.

etiologija

Patologija se temelji na trenutnom tipu alergijske reakcije, koja se razvija kao odgovor na uvođenje alergenih tvari u tijelo.

Čimbenici koji pokreću početak bolesti:

  • herpes virusi, citomegalovirus, adenovirus, virus humane imunodeficijencije;
  • patogene bakterije - tuberkuloza i difterija mikobakterije, gonokoki, brucella, mikoplazma, yersinia, salmonela;
  • gljivice - kandidijaza, dermatofitoza, keratomikoza;
  • lijekovi - antibiotici, NSAR, neuroprotektori, sulfonamidi, vitamini, lokalni anestetici, antiepileptici i sedativni lijekovi, cjepiva;
  • maligne neoplazme.

Ideopatski oblik - bolest s neodređenom etiologijom.

simptomatologija

Bolest počinje akutno, simptomi se brzo razvijaju.

  1. Opijenosti. Prodroma traje dva tjedna i odlikuje se izraženim sindromom trovanja. Bolesnici razvijaju slabost, bolove u tijelu, groznicu, upornu febrilnost, ubrzan rad srca, dispepsiju u obliku povraćanja i proljeva, kataralne simptome - upalu grla, kašalj. Pacijenti doživljavaju tjeskobu, depresiju. Možda razvoj kome.
  2. Poraz oralne sluznice. Bullous upala u ustima razvija se dan nakon početka intoksikacije. Bullae se brzo otvaraju, a na njihovom mjestu postoje opsežni defekti s bjelkastim ili sivkastim cvatom, krupnim krvavim korama. Pacijenti prestaju normalno govoriti, jedu hranu i vodu. Neki razvijaju heilitis. Bolnost sluznice uzrokuje da pacijenti odbijaju jesti. Tijekom vremena, oni gube na težini i postaju iscrpljeni. Lezije se stapaju jedna s drugom, povređuju i krvare. Usne i desni otekuju se i prekrivaju se hemoragičnom kora.
  3. Oštećenje organa vida. Alergijski konjunktivitis očituje se suzenjem, peckanjem u očima, crvenilom, curenjem iz nosa, fotofobijom, rezanjem boli pri kretanju očiju. Djeca trljaju oči, žale se na bol i pijesak u očima, povećavaju umor. Zbog stalnog trenja očiju s rukama, pridružuje se sekundarna infekcija. Gnojni proces prati kiselo ujutro, nakupljanje gnoja u kutovima očiju.
  4. Poraz urogenitalnog trakta. Bolesnici sa Stevens-Johnsonovim sindromom pokazuju znakove upale uretre, vulve, vagine i penisa. Upaljena sluznica je crvena, otečena i upaljena. Uriniranje je teško i prati ga bol u rezanju. Bolesnici doživljavaju nelagodu i svrbež u perineumu, bol tijekom spolnog odnosa. Na sluznici se pojavljuju žuljevi, erozija i čirevi, čije ožiljke završavaju formiranjem striktura.
  5. Bulozna upala kože je glavni klinički znak patologije. Na koži se pojavljuju višestruki polimorfni osipi u obliku crvenih mrlja s plavičastim nijansama, papulama, mjehurićima. Na njihovom mjestu u samo nekoliko sati mjehurići znatne veličine. Spajaju se, dosežu goleme razmjere. Edematozni, dobro definirani i spljošteni mjehurići imaju unutarnju i vanjsku zonu. U njihovom središtu su male papule sa seroznim ili hemoragičnim sadržajem. Nakon otvaranja, na koži se formiraju jarko crvene lezije s dlanom prekrivenom kora. Na zahvaćenim dijelovima tijela, epidermis "klizi" čak i jednostavnim dodirom. Osip je lokaliziran na trupu, ekstremitetima, u perineumu i na licu. Simetrični osip svrbi i ostaje na koži mjesec dana. Čirevi zacjeljuju još duže - nekoliko mjeseci. Na stražnjoj površini četkice pojavljuju se mjehurići s plavičastim središtem i svijetlom hiperemičnom Corollom. U teškim slučajevima pacijenti gube kosu, razvijaju se paronihije, ploče noktiju se odbacuju.
  6. Među ostalim simptomima patologije, uočava se: stridor, kršenje učestalosti i dubine disanja, teško disanje, pad krvnog tlaka, gastrointestinalni simptomi, oslabljena svijest, komatozno stanje.

Komplikacije Stevens-Johnsonovog sindroma:

  • hematurija,
  • upala pluća i malih bronhiola,
  • crijevna upala
  • disfunkcija bubrega
  • striktura uretre,
  • sužavanje jednjaka,
  • sljepoća,
  • toksični hepatitis,
  • sepsa,
  • kaheksije.

Navedene komplikacije uzrokuju smrt 10% bolesnika.

dijagnostika

Dermatolozi se bave dijagnosticiranjem bolesti: proučavaju karakteristične kliničke znakove i pregledavaju bolesnika. Da bi se odredio etiološki faktor, potrebno je ispitati pacijenta. U dijagnozi bolesti uzimaju se u obzir anamnestički i alergološki podaci, kao i rezultati kliničkog pregleda. Biopsija kože i naknadno histološko ispitivanje pomoći će potvrditi ili pobiti navodnu dijagnozu.

  1. Mjerenje pulsa, tlaka, tjelesne temperature, palpacije limfnih čvorova i abdomena.
  2. Općenito, krvni testovi su znakovi upale: anemija, leukocitoza i povećani ESR. Neutropenija je nepovoljan prognostički znak.
  3. U koagulogramu - znakovi disfunkcije sustava zgrušavanja krvi.
  4. Biokemija krvi i urina. Posebnu pozornost stručnjaci pridaju pokazateljima DZS-a.
  5. Analiza urina svakodnevno prolazi kako bi se stanje stabiliziralo.
  6. Imunogram - povećanje imunoglobulina klase E, cirkulirajućih imunoloških kompleksa, kompliment.
  7. Testovi alergije.
  8. Histologija kože - nekroza svih slojeva epidermisa, njezina odvojenost, lagana upalna infiltracija dermisa.
  9. Prema svjedočenju, oni prolaze sputum i ispuštanje erozija na bakposev.
  10. Instrumentalne metode dijagnostike - radiografija pluća, tomografija zdjeličnih organa i retroperitonealni prostor.

Stevens-Johnsonov sindrom se diferencira sa sistemskim vaskulitisom, Lyellovim sindromom, istinitim ili benignim pemfigusom, sindromom opajene kože. Stevens-Johnsonov sindrom, za razliku od Lyellovog sindroma, brže se razvija, snažnije utječe na osjetljivu sluznicu, nezaštićenu kožu i važne unutarnje organe.

liječenje

Bolesnike sa Stevens-Johnsonovim sindromom treba hospitalizirati u jedinici za opekotine ili reanimaciju na medicinsku njegu. Prije svega, potrebno je hitno otkazati uporabu lijekova koji bi mogli izazvati ovaj sindrom, osobito ako je njihova uporaba započela u posljednjih 3-5 dana. To se odnosi na lijekove koji nisu vitalni.

Liječenje patologije je prvenstveno usmjereno na nadopunu izgubljene tekućine. Da biste to učinili, kateter se ubacuje u ulnarnu venu i započinje infuzijska terapija. Koloidne i kristaloidne otopine infundiraju se intravenski. Moguća je oralna rehidracija. Kod jakog edema laringealne sluznice i poteškoća s disanjem pacijent se prebacuje u ventilator. Nakon stabilne stabilizacije, pacijent se šalje u bolnicu. Tamo mu je propisana kombinirana terapija i hipoalergena dijeta. Sastoji se od upotrebe samo tekuće i pureed hrane, bogatog pića.
Hipoalergena dijeta uključuje isključivanje iz prehrane riba, kave, citrusa, čokolade, meda. Teški pacijenti propisali su parenteralnu prehranu.

Liječenje bolesti uključuje detoksikacijske, protuupalne i regenerativne mjere.

Terapija lijekovima za Stevens-Johnsonov sindrom:

  • glukokortikosteroidi - prednizolon, betametazon, deksametazon,
  • otopine vode i elektrolita, 5% otopina glukoze, gemodez, krvna plazma, proteinske otopine,
  • antibiotici širokog spektra
  • antihistaminici - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
  • NSAR.

Lijekovi koji se daju pacijentima za poboljšanje općeg stanja. Tada liječnici smanjuju dozu. I nakon potpunog oporavka lijek se zaustavlja.

Lokalno liječenje je uporaba lokalnih anestetika - "Lidokain", antiseptici - "Furacilin", "Chloramine", vodikov peroksid, kalijev permanganat, proteolitički enzimi "Trypsin", ulje šipka ili krastavac. Bolesnicima se propisuju masti s kortikosteroidima - „Akriderm“, „Adventan“, kombinirane masti - „Triderm“, „Belogent“. Erozija i rane tretiraju se anilinskim bojama: metilensko plavo, fucorcin, briljantno zeleno.

Za konjunktivitis je potrebna konzultacija s oftalmologom. Svaka dva sata umjetne suze, antibakterijske i antiseptičke kapi za oči prema shemi padaju u oči. U nedostatku terapijskog učinka propisane su kapi za oči deksametazona, Oftagel gel za oči, mast za oči s prednizolonom te eritromicin ili tetraciklinska mast. Usna šupljina i uretralna sluznica također se liječe antisepticima i dezinficijensima. Ispiranje je potrebno nekoliko puta dnevno s klorheksidinom, miramistinom, klotrimazolom.

U Stevens-Johnsonovom sindromu često se koriste ekstrakorporalno pročišćavanje krvi i detoksikacija. Za uklanjanje imunih kompleksa iz tijela, koriste se plazma filtracija, plazmafereza, hemosorpcija.

Prognoza patologije ovisi o učestalosti nekroze. To postaje nepovoljno ako postoji veliko područje lezije, značajan gubitak tekućine i izraženi poremećaji acidobazne ravnoteže.

Prognoza Stevens-Johnsonovog sindroma je nepovoljna u sljedećim slučajevima:

  • dobi starijih od 40 godina
  • brzi razvoj patologije,
  • tahikardija više od 120 otkucaja u minuti,
  • nekroza epidermisa više od 10%
  • razina glukoze u krvi je veća od 14 mmol / l.

Adekvatno i pravodobno liječenje pridonosi potpunom oporavku bolesnika. U nedostatku komplikacija, prognoza bolesti je povoljna.

Stevens-Johnsonov sindrom je ozbiljna bolest koja značajno pogoršava kvalitetu života pacijenata. Pravovremena i sveobuhvatna dijagnostika, adekvatna i složena terapija omogućuje vam izbjegavanje razvoja opasnih komplikacija i ozbiljnih posljedica.

Stevens-Johnsonov sindrom - simptomi i liječenje. Eritemski multiformni eksudativ u djece i odraslih s fotografijom

Sve bolesti smanjuju ritam života, uzrokuju nesanicu i povećanu razdražljivost. Ako u patološki proces sudjeluju ne samo sluznice usne šupljine, nego i oči organa urogenitalnog sustava, onda postoji opasan sindrom Stevens-Johnson. Liječenje je dugo, ne uvijek uspješno.

Što je Stevens-Johnsonov sindrom

Progresivni maligni eksudativni eritem može uzrokovati smrt. Ako je ovaj sindrom prethodno pronađen u odraslih starijih od 40 godina, onda je u modernom društvu bilo slučajeva Stevens-Johnsonove bolesti u novorođenčadi. Bulozno oštećenje sluznice je po prirodi alergijsko, a među uzročnicima sindroma su sintetske komponente pojedinih lijekova. Po prvi put o Stevens-Johnsonovoj bolesti počela je govoriti 1922. godine.

To je jedan od oblika buloznog dermatitisa, koji može promijeniti lice osobe do nepoznavanja. Kako se sindrom razvija spontano, simptomi su očiti od trenutka infekcije. U ovom slučaju, osip na koži ne pojavljuje se samo na gornjem sloju epidermisa: sluznice orofarinksa, genitalije, oči postaju žarišta patologije. Lokalizacija nema uzorak, intenzitet kožnog osipa ovisi o prirodi opasnih čimbenika.

Stevens-Johnsonov sindrom - uzroci

Bolest je rijetka, ali šokantno simptomatska. Teško je odrediti glavne uzroke eksudativnog multiformnog eritema, a liječnici ne isključuju genetsku predispoziciju karakterističnog sindroma. Znanstvenici su još uvijek u potrazi za logičnim i objektivnim argumentima za etiologiju Stevens-Johnsonove bolesti. Spriječiti alergijske manifestacije na koži i sluznicama kao opasne čimbenike:

  • komplikacija virusnih bolesti (boginje, rubeole, ospice, gripa i zaušnjaci);
  • aktivnost opasnih patogena salmoneloze, gonoreje, tuberkuloze, mikoplazmoze, tularemije;
  • produktivni razvoj gljivične mukozne flore, kao opcija - aktivnost trihofitije, kokcidioidomikoza;
  • prisutnost malignih stanica, prisutnost metastaza;
  • subkutano davanje pojedinačnih lijekova, kobna posljedica interakcija lijekova.

Saznajte što je parotitis - simptomi u odraslih, vrste i liječenje bolesti.

Kako se prenosi eritem

Budući da opasni sindrom pripada dermatologiji i venerologiji, oblik virusa Stevens-Johnson može se spolno prenositi kada je zaražen HIV-om, herpesom i hepatitisom. Bakterijskom florom moguće je zaraziti kapljicama u zraku, na primjer, nakon što stafilokoki, streptokoki i difterija uđu u tijelo. Budući da je zainteresiran za prijenos eriteme, ne treba šutjeti o postojanju nasljednog faktora koji određuje osobu od prvih dana ugroženog života.

Stevens-Johnsonov sindrom - simptomi

Ovaj sindrom u području dermatologije i venerologije ima specifične simptome koji pomažu bržoj diferencijaciji bolesti. Glavni simptom koji karakterizira Stevens-Johnsonovu bolest je obilan mali osip koji čini kožu upaljenom, a sluznice slomljene i otečene. Toksična epidermalna nekroliza može se razlikovati u drugim znakovima koji nisu ništa manje pogubni za ljudsko zdravlje. Ovo je:

  • nagli porast temperature;
  • tahikardija;
  • otežani refleks kašlja;
  • bol i bol u grlu;
  • znakovi dispepsije;
  • kronični proljev;
  • fibroza rožnice;
  • mjehurići na vrhu kožnog osipa;
  • bol u mišićima i zglobovima;
  • vrtoglavica, slabost.

Stevens-Johnsonov sindrom u djece

Dobna kategorija bolesnika sa sindromom nije ograničena. Pedijatrijska Stevens-Johnsonova bolest razvija se u teškom obliku, zarazna je za okoliš djeteta. Fotografije mladih pacijenata jasno pokazuju da je nemoguće ne primijetiti karakteristični sindrom. Progresivna Stevens-Johnsonova bolest kod djece je komplikacija virusne bolesti i primijenjene terapije lijekovima. Na primjer, sljedeći napad kod djeteta može započeti 15-20 dana nakon završetka inkubacije za boginje. Simptomi sindroma su isti - svrab i crvenilo.

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma

Za suvremenu dermatovenerologiju bulozni dermatitis je rijetka dijagnoza, sklon kroničnoj transformaciji. Budući da među komplikacijama prevladavaju maligni tumori, važno je pravilno razlikovati bolest i detaljno ispitati tijelo. Da bi se odredio Stevens-Johnsonov sindrom - diferencijalna dijagnoza ovdje ima veliku ulogu - to će se nedvojbeno zahtijevati, prikupljanje podataka iz anamneze, brojne kliničke i laboratorijske studije. Obavezne aktivnosti su:

  • Ultrazvuk mokraćnog sustava;
  • rendgenoskopija pluća;
  • CT bubrega;
  • uzorak Zimnitsky;
  • biopsija kože;
  • histološko ispitivanje;
  • koagulacije;
  • biokemijska analiza;
  • urina.

Ako je pravodobno odrediti etiologiju i patogenezu ovog sindroma, liječiti ga u skladu sa svim medicinskim propisima, onda se smrt može izbjeći. Stopa smrtnosti odraslog bolesnika i djeteta sa Stevens-Johnson-ovom bolešću je visoka, jer je bolest, prema klasifikaciji ICD-a 10, složena. Nakon što se utvrdi koji su organi zahvaćeni i zbog čega su stanice epidermisa odvojene od dermisa, može se nastaviti s terapijom koja kombinira lijekove i brojne fiziološke postupke.

Polimorfna terapija eritemom

Prvi korak je uklanjanje patogenog patogena, a za to liječnik propisuje lokalno liječenje antisepticima (etakridin laktat) i glukokortikosteroidima u obliku masti. Klinička opažanja Stevens-Johnsonove bolesti pokazuju da učinak takvih lijekova omogućuje ciljano djelovanje na problematična područja, sprječava prodiranje u sustavnu cirkulaciju, a ne prati predoziranje u simptomatskom liječenju sindroma.

Što je liječenje multiformnog eritema? Takve farmakološke skupine, koje je propisao samo liječnik, dobro su se pokazale u sindromu:

  • lijekovi koji smanjuju osjetljivost: klaritin, difenhidramin;
  • protuupalni lijekovi: diklofenak, ibuprofen;
  • Pripravci kalcija: kalcin, kalcijev glukonat;
  • proteolitičke enzime: kimotripsin, tripsin;
  • antihistaminici za Stevens-Johnsonovu bolest: Tavegil, Dolaren;
  • salicilati: Askofen, acetilsalicilna kiselina.

Stevens-Johnsonov sindrom - kliničke smjernice

Multiformni eritem praćen je dehidracijom, pa pacijent treba napuniti vodene resurse. U tu svrhu osigurava se intravenozna infuzija fizioloških otopina. Budući da liječnik provodi protokol liječenja za Stevens-Johnsonov sindrom, svaki put primijeti dinamiku karakteristične bolesti. Osim toga, pacijentu je pokazano obilno pijenje s polimorfnim eritemom.

Ako se Stevens-Johnsonova bolest širi na područje oftalmologije, odnosno utječe na sluznicu oka, po preporuci okulista, potrebno je koristiti kapi za oči s hormonalnim komponentama - glukokortikosteroidima. Negativni učinci na zdravlje su minimalni, jer se lijek ne apsorbira u sustavnu cirkulaciju, već djeluje izravno na problematično područje.

Antibiotici se propisuju pacijentima sa sindromom po preporuci specijaliste u kompliciranim kliničkim slikama sindroma, kada je bakterijska flora uključena u abnormalni proces. Osim toga, subkutano upravljanje imunoglobulinima nije isključeno, kako bi se ojačao imunološki odgovor organizma, razvila specifična tijela u krvi protiv unutarnjih "agresora". Također, u slučaju Stevens-Johnsonove bolesti, unos vitamina C neće ometati

Životni stil nakon Stevens-Johnsonovog sindroma

Ako pacijent ima Johnsonovu bolest, treba ga hitno hospitalizirati kako bi pružio odgovarajuću specijaliziranu njegu i regulirao opće stanje. Fotografije pacijenata plaše se, još više šokantna činjenica da je sindrom kroničan, daje komplikacije svim unutarnjim organima i sustavima. Stomatologija također nije iznimka.

Lyellov sindrom (koji se naziva i Stevens-Johnsonova bolest) zahtijeva doživotni medicinski nadzor, niz laboratorijskih testova za profilaksu, uključujući biokemijske testove krvi i opću mokraću. Polimorfna eritema, koja je jednom pogoršana, u budućnosti će se pojaviti više puta kao rezultat produljene terapije lijekovima.

Stevens-Johnsonov sindrom - dijeta

Fotografije pacijenata trebale bi biti dobar primjer za što treba paziti, osobito pacijenti s ovim sindromom. Dio sveobuhvatnog liječenja je dijeta za eritem, koja uključuje isključivo hipoalergensku hranu i dovoljnu količinu tekućine. Prema Jensonovom sindromu, zabranjeno je:

  • dimljeno meso;
  • kofein;
  • agrumi;
  • crveno voće, bobice i povrće;
  • čokolada, kakao;
  • med, jaja;
  • rotkvice, gljive;
  • alkohol;
  • gazirana pića.

U Jensonovom sindromu dopušteno je uključiti sljedeće namirnice u prehrambeni jelovnik:

  • juhe od povrća;
  • nemasno meso;
  • mliječni proizvodi;
  • kuhana riba;
  • svježi krastavci, zelje;
  • kaša, kuhani krumpir.

Stevens-Johnsonov sindrom: simptomi i liječenje

Stevens-Johnsonov sindrom je kronična bolest koju karakterizira pojava hiperemije, osipa na koži i sluznici.

Ovo patološko stanje ima nekoliko kliničkih manifestacija. Zato se u različitim izvorima može nazivati ​​drugačije.

Da biste naučili kako se nositi s problemom, morate znati što ga može izazvati.

Uzroci bolesti

Prema statistikama Svjetske zdravstvene organizacije, ovo stanje bolesti najčešće se javlja u djece od 3 do 14 godina, kao komplikacija osnovne bolesti. Do treće godine zabilježeni su samo izolirani slučajevi, ali je patologija u dojenčeta osobito teška.

Uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma u djece uključuju.

  1. Virusna infekcija (herpes, hepatitis, ospice, boginje, mumps, gripa).
  2. Bakterijska infekcija (tuberkuloza, piroplazmoza, salmoneloza).
  3. Infekcija uzrokovana gljivicama (kandidijaza, kokcidioza, trihofitoza).
  4. Alergije na lijekove uzrokovane uzimanjem antibiotika, vitamina, hormonskih lijekova.

U zrelijoj dobi glavni uzrok je teška imunodeficijencija, koja može biti uzrokovana sljedećim bolestima.

  1. Rak kože, limfni čvorovi.
  2. HIV infekcija.
  3. Teška tuberkuloza.
  4. Teške alergije (angioedem, dermatitis, ekcem).

Pravovremena dijagnoza je vrlo teška. To je zbog činjenice da se u početnoj fazi patološki proces skriva pod maskom mnogih bolesti.

To uključuje:

  • SARS;
  • alergijski dermatitis;
  • eritem različitih oblika i lokalizacija.

Međutim, već nakon 5-7 tjedana pojavljuju se istinski simptomi koji nam omogućuju da nedvojbeno kažemo da je to ta patologija.

Faze razvoja i simptomi

U Stevens-Johnsonovom sindromu postoje određeni stupnjevi razvoja bolesti.
Klinička slika na početku razvoja Stevens-Johnsonovog sindroma sastoji se od simptoma sličnih gripi, i to:

  • jaka bol u cijelom tijelu;
  • opća slabost;
  • slabost;
  • grlobolja;
  • povišena temperatura s razdobljima groznice.

U teškim slučajevima, pacijent se žali na kašalj, kataralni iscjedak iz nosa, proljev. Počinje iznenada, bez ikakvih preduvjeta.

Nakon 2 do 3 dana na koži se pojave prvi elementi osipa, nakon čega temperatura pada oštro kako se čini:

  • u početku su to pojedinačni mjehurići, promjera do 2 cm;
  • zatim se brzo razlikuju po cijeloj površini kože i sluznicama unutarnjih organa.

4 do 6 dana nakon početka bolesti, klinička slika ovisi o mjestu osipa, njihovom broju i veličini. Najjasnije vidimo manifestacije Stevens-Johnsonovog sindroma na fotografiji.

Karakteristično je za leziju bolesti sluznice očiju:

  • u oku postoji osjećaj stranog tijela;
  • tada je konjunktiva prekrivena malim žuljevitim osipima;
  • kada trepće oštra bol, iz oka se javlja gnojni iscjedak.

Kasni tretman neizbježno dovodi do poraza vanjske ljuske oka, rožnice. Formiranje mjehurića na sluznici usne šupljine ili nazofarinksa dovodi do činjenice da pacijent ne može jesti. Osip je vrlo sličan manifestaciji stomatitisa. Međutim, kod Stevens-Johnsonove bolesti zahvaćena je ne samo usna šupljina, nego i usne.

Ako se proces proteže na više od dva unutarnja organa, bolest se naziva multiformalna eksudativna eritema.

Osobito je teško dijagnosticirati lezije sluznice uretre, vagine, nosa. To je zbog činjenice da je praktički nemoguće vidjeti vizualno osip.

To se patološko stanje može liječiti samo općim metodama, bez uporabe masti i krema.

Nakon otvaranja mjehurići počinju njihovo sušenje. Zatim dolazi razdoblje oporavka. Glavna stvar u ovoj fazi kako bi se izbjeglo grebanje, kao i pristupanje sekundarne infekcije.

Lyellov sindrom ima sličnu kliničku sliku. Moguće je razlikovati Lyell i Stevens-Johnsonov sindrom pomoću diferencijalne dijagnoze. Glavna razlika je u tome što kod Lyellovog sindroma koža izgleda nakon opekline s toplom vodom.

Načela i metode liječenja

Rani tretman ima posebnu ulogu u uspješnom ishodu bolesti. U Rusiji je oko 10% slučajeva ove patologije fatalno, a još 30–40% slučajeva prelaska bolesti na maligni eksudativni eritem.

U početku je potrebno izliječiti glavni problem koji je izazvao pojavu bolnog stanja kože. Tek tada možete se boriti protiv Stevens-Johnsonove bolesti.

Lijekovi koji se koriste za liječenje, načelo njihovog djelovanja.

Stevensov Johnsonov sindrom u djece

Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) je ozbiljan sindrom sluzokože s lezijom epidermisa, nekrozom i odbacivanjem opsežnih površina sluznice.

Toksična epidermalna nekroliza (PET) je najteža vrsta ove vrste bolesti s velikim oštećenjem kože i sluznica.

U Stevens-Johnsonovom sindromu (SJS) uočeni su teški opći somatski simptomi koji uključuju visoku tjelesnu temperaturu, kašalj, upalu grla, povraćanje, proljev, bol u prsima i artralgiju.

Nakon prodromalnog perioda, koji može trajati od 1 do 14 dana (obično 1-3 dana), na glavi i vratu iznenada se pojavljuju simetrični eritematozni flasteri koji se šire u trup i ekstremitete.

Unutar nekoliko sati nastaju mjehurići, često hemoragični, rašireni i koalescentni. Postoji teška i raširena lezija sluznice očiju, nosa i usta.

Istodobno se stvaraju krhki, tankostijeni mjehurići koji se otvaraju s minimalnom traumom, ostavljajući ulceracije koje se brzo prekrivaju eksudatom. Keratitis i sinehija mogu se razviti s infekcijom oka.

Urogenitalna i perirectalna područja često su zahvaćena. Gubitak epidermalne barijere dovodi do poremećaja ravnoteže tekućine i elektrolita i visokog rizika sekundarne bakterijske infekcije.
Smrtnost se kreće od 5 do 25%.

Iako su Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) i toksična epidermalna nekroliza (TEN) prvobitno smatrani kao varijanti multiformnih eritema (ME), nedavne studije patogeneze ukazuju na kliničku razliku između multiformnog eritema (ME) i SJS / TEN.

Dok SSD / TEN mogu biti uzrokovani lijekovima i brojni infektivni i biološki agensi, ME u djece i odraslih najčešće su povezani s infekcijama, posebno s HSV. SJS / TEN se definiraju kao teški višestruki mukozitis sluznice s promjenjivim oštećenjima kože (10-30% sa SJS i preko 30% s TEN), što može biti opasno po život.

Multiformni eritem (ME) manifestira se karakterističnim žarištima nalik metama u područjima distalnih udova. Iako polovica oboljelih može biti zahvaćena i sluznicom, oštećenje usne šupljine obično je blago i spontano se raspada. Iako su SSD / TEN rijetki, liječnik mora prepoznati njihovu kliničku sliku na vrijeme kako bi se izbjegle potencijalno ozbiljne komplikacije ili se učinkovito nosile s njima.

Stevens-Johnsonov sindrom u djece:
a - na koži i sluznici 3-godišnje djevojčice s SJS-om razvila se uobičajena mjehura i erozija.
b - zajednička područja nekrotičnih plikova i ulceracije mogu zacijeliti
c - hemoragijske kore na usnama su karakteristične za SSD
d - s teškom hiperpigmentacijom kod osoba s tamnom kožom

Fotografija sindroma Stevensa Johnsona kod djece i odraslih, simptomi

Bolesti kože i kože mogu biti izuzetno opasne i imaju neugodne posljedice u obliku drugih bolesti i smrti. Da bi se to spriječilo, važno je pravovremeno dijagnosticirati svaku bolest i pružiti brzu, kvalificiranu pomoć. Jedan od tih fenomena je Stevens-Johnsonov sindrom, čija je fotografija prikazana u članku. Ova bolest utječe na kožu i tijelo te je teško liječiti, osobito u kasnijim fazama. Razmotrite značajke svog kliničkog tijeka i metode terapijske intervencije za otklanjanje i liječenje tijela.

Stevens-Johnsonov sindrom što je to


Stevens-Johnsonov sindrom (ICD kod 10) opasan je toksični oblik bolesti, karakteriziran smrću stanica epiderma i njihovim naknadnim odvajanjem od dermisa. Tijek ovih procesa dovodi do stvaranja vezikula, glavnih simptoma bolesti, u sluznici usta, grla, genitalija i nekih drugih područja kože. Ako se to dogodi u ustima, bolesniku postaje teško jesti i bolno zatvoriti usta. Ako bolest pogađa oči, one postaju pretjerano bolesne, prekrivene oticanjem i gnojem, što dovodi do lijepljenja kapaka.

Porazom bolesti genitalija javljaju se poteškoće s mokrenjem.

Sliku prati nagli početak progresije bolesti, kada temperatura osobe raste, grlo počinje boljeti, a može doći do grozničavog stanja. Zbog sličnosti bolesti s prehladom, dijagnoza u početnoj fazi je teška. Osip kod djeteta najčešće se javlja na usnama, jeziku, nepcu, ždrijelu, prstu, grkljanu, genitalijama. Ako otvorite formaciju, ostat će ne-zacjeljujuća erozija, iz koje prolazi krv. Kada se stapaju, one se pretvaraju u područje krvarenja, a dio erozije izaziva fibrozni plak, koji narušava izgled pacijenta i pogoršava dobrobit.

Lyell i Stevens Johnson sindrom


Obje pojave karakterizira činjenica da su koža i sluznice izrazito oštećene, kao i bol, eritem i odvajanje. Budući da bolest uzrokuje značajne lezije u unutarnjim organima, pacijent može „završiti“ fatalno. Oba sindroma povezana su klasifikacijom s najtežim oblicima oboljenja, ali mogu biti izazvana raznim čimbenicima i uzrocima.

  • Prema učestalosti bolesti, Lyellov sindrom iznosi do 1.2 slučajeva na 1.000.000 ljudi godišnje, a za bolest koja se razmatra, do 6 slučajeva na 1.000.000 ljudi u istom razdoblju.
  • Postoje i razlike u uzrocima lezije. SJS nastaje u polovici situacija zbog lijekova, ali postoje situacije u kojima je identifikacija uzroka nemoguća. SL u 80% se očituje u pozadini lijekova, au 5% slučajeva postoji nedostatak mjera liječenja. Ostali uzroci uključuju kemijske spojeve, upalu pluća i virusne infektivne procese.
  • Lokalizacija lezije također upućuje na nekoliko razlika između sindroma oba tipa. Eritem se formira na licu i ekstremitetima, nakon nekoliko dana formacija postaje konfluentna. U slučaju SJD, prevladava lezija na tijelu i na licu, dok se kod druge bolesti primjećuje lezija općeg tipa.
  • Opći simptomi bolesti konvergiraju i prate ih vrućica, vrućica, pojavu bolnih osjećaja. No, kod SL-a, ta se brojka uvijek povećava nakon oznake od 38 stupnjeva. Također se primjećuje povećanje stanja anksioznosti pacijenta i osjećaj jake boli. Zatajenje bubrega - pozadina svih tih bolesti.

Još uvijek nisu dostupne jasne definicije tih bolesti, mnoge uključuju Stevens-Johnsonov sindrom, čija je fotografija prikazana u članku, do teškog oblika polimorfnog eritema, dok se druga bolest smatra najsloženijim oblikom SJS. Obje razvojne bolesti mogu započeti s formiranjem eritema u području šarenice, ali s SL, fenomen se širi mnogo brže, rezultirajući nekrozom, a epidermis se ljušti. Kada SSD ljuštenja slojeva pojavljuje manje od 10% tijela pokriti, u drugom slučaju - 30%. Općenito, obje bolesti su slične, ali različite, sve ovisi o obilježjima njihove manifestacije i općim pokazateljima simptoma.

Uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma


Stevens-Johnsonov sindrom, čija se fotografija može vidjeti u članku, predstavljen je akutnom buloznom lezijom u području kože i sluznice, dok je fenomen alergijskog podrijetla i posebne prirode. Bolest se odvija u okviru pogoršanja stanja bolesne osobe, dok se u taj proces postupno uključuje i oralna sluznica, zajedno s genitalijama i mokraćnim sustavom.

Česti uzroci bolesti

Razvoj SJS obično ima prekursor u obliku neposredne alergije. Postoje četiri vrste čimbenika koji utječu na početak razvoja bolesti.

  • Infektivni agensi koji inficiraju organe i pogoršavaju opći tijek bolesti;
  • Uzimanje određenih skupina lijekova koji izazivaju prisutnost ove bolesti kod djece;
  • Maligne pojave - tumori i neoplazme benignog tipa, posebne prirode;
  • Uzroci koji se ne mogu utvrditi zbog nedovoljnih medicinskih informacija.

Kod djece se ovaj fenomen javlja kao posljedica virusnih bolesti, dok osip kod odraslih ima različitu prirodu i jasno je uzrokovan uporabom medicinskih sredstava ili prisutnošću malignih tumora i pojava. Što se tiče male djece, veliki broj pojava djeluje kao izazovni čimbenici.

Ako uzmemo u obzir učinak lijekova na dječje tijelo, može se dati uloga antibiotika i nesteroidnih sredstava protiv upalnog procesa. Ako uzmemo u obzir utjecaj malignih tumora, možemo razlikovati vodstvo od karcinoma. Ako nijedan od ovih čimbenika nema nikakve veze s tijekom bolesti, to je stvar SJS.

Detaljne informacije

Prve informacije o sindromima pokrivene su 1992. godine, s vremenom je bolest detaljnije opisana i opremljena imenom u čast imena autora, koji su duboko proučavali i poznavali njezinu prirodu. Bolest je izuzetno teška i drugo je ime - maligni eksudativni eritem. Bolest je povezana s dermatitisom buloznog tipa - zajedno sa SLE, pemfigusom. Glavni klinički tijek je da se na koži i sluznici pojavljuju mjehurići.

Ako uzmemo u obzir prevalenciju bolesti, može se primijetiti da se može susresti s njom u bilo kojoj dobi, obično se bolest jasno očituje u 5-6 godina. No, rijetko se susrećemo s bolešću u prve tri godine života djeteta. Mnogi autori, istraživači su otkrili da je najveća incidencija prisutna među muškom publikom stanovništva, što ih uključuje u rizičnu skupinu. Osip čija se fotografija može vidjeti u članku također je popraćena brojnim drugim simptomima.

Fotografija simptoma Stevens-Johnsonovog sindroma


SJS je bolest opremljena akutnim tijekom početka i brzog razvoja u smislu simptoma.

  • Prvo, možete prepoznati slabost i povećanje tjelesne temperature.
  • Zatim slijede akutne boli u glavi, praćeni artralgijom, tahikardijom i bolestima mišića.
  • Većina pacijenata žali se na grlobolju, povraćanje i proljev.
  • Pacijent može patiti od kašljanja, povraćanja i plikova.
  • Nakon otvaranja formacija mogu se naći opsežni nedostaci koji su prekriveni bijelim ili žutim filmovima ili korama.
  • Patološki proces uključuje crvenilo rubova usana.
  • Zbog ozbiljne boli pacijentima je teško piti i jesti.
  • Postoji ozbiljan alergijski konjunktivitis, kompliciran gnojnim upalnim procesima.
  • Za neke bolesti, uključujući SSD, karakteristična je pojava erozija i ulkusa u području konjunktive. Može doći do keratitisa, blefaritisa.
  • Organi urogenitalnog sustava su značajno pogođeni, naime, njihove sluznice. Ovaj fenomen utječe u 50% situacija, simptomi se javljaju u obliku uretritisa, vaginitisa.
  • Lezija kože izgleda kao impresivno velika skupina visokih formacija sličnih mjehurićima. Sve su ljubičaste boje i mogu doseći dimenzije od 3-5 cm.
  • Toksična epidermalna nekroliza može utjecati na mnoge organe i sustave. Često dovodi do tužnih posljedica i smrti.

Razdoblje nastanka novih osipa traje nekoliko tjedana, a do potpunog izlječenja čireva potrebno je 1-1,5 mjeseca. Bolest može biti komplicirana činjenicom da krv teče iz mjehura, kao i kolitis, upala pluća i zatajenje bubrega. Tijekom tih komplikacija, oko 10% bolesnih umire, ostatak uspijeva izliječiti bolest i početi održavati punopravni uobičajeni životni ritam.

Pedijatrijska shema Stevens-Johnsonovog sindroma


Kliničke preporuke sugeriraju brzu eliminaciju bolesti putem preliminarne studije o njezinoj prirodi. Prije nego što se prepiše liječenje bolesti, provodi se određeni dijagnostički kompleks. To uključuje detaljan pregled pacijenta, imunološki pregled krvi, biopsiju kože. Ako postoje određene indikacije, liječnik mora propisati punu rendgensku snimku pluća i ultrazvuk urogenitalnog sustava, bubrega i biokemiju.

Ako je potrebno, pacijent se može uputiti na savjetovanje drugim specijalistima. Obično, dermatolog ili specijalizirani liječnici uključeni su u prepoznavanje bolesti, na temelju simptoma / pritužbi / testova. Za određivanje specifičnih znakova upale potreban je test krvi. Diferencijalna dijagnoza također se odvija i razlikuje se od dermatitisa, koji je također praćen stvaranjem plikova, osipa na licu i tako dalje.

Medicinski događaji

Stevens-Johnsonov sindrom, čija se fotografija može ocijeniti u članku, ozbiljna je bolest koja zahtijeva odgovarajuću intervenciju stručnjaka. Sustavni postupci uključuju aktivnosti usmjerene na smanjenje ili uklanjanje intoksikacije, uklanjanje upalnog procesa i poboljšanje stanja zahvaćene kože. Ako se dogode kronične propuštene situacije, mogu se propisati posebni lijekovi.

  • Kortikosteroidi - za sprečavanje ponavljanja;
  • sredstva za smanjivanje osjetljivosti;
  • lijekova za uklanjanje toksikoze.

Mnogi ljudi vjeruju da je potrebno propisati vitaminske tretmane - osobito korištenje askorbinske kiseline i lijekova skupine B, ali to je zabluda, jer uporaba tih lijekova može izazvati pogoršanje općeg zdravlja. Lokalnom terapijom koja je usmjerena na uklanjanje upalnog procesa i uklanjanje natečenosti moguće je prevladati osip na tijelu. Obično se koriste sredstva protiv bolova, antiseptičke masti i gelovi, specijalizirane kreme, enzimi i keratoplastika. U slučaju remisije bolesti, djeca se podvrgavaju oralnim ispitivanjima i rehabilitaciji.

Fotografija za Stevens-Johnson Syndrome


Stevens-Johnsonov sindrom, čija je fotografija prikazana u članku, može utjecati na djecu. Kod dojenčadi do 3 godine, bolest je rijetka, a promjene vezane uz dob povećavaju vjerojatnost. Budući da bolest utječe samo na sluznicu i druge dijelove tijela, osip na rukama

Međutim, kod otkrivanja najmanjih promjena u tijelu ili ponašanju djeteta potrebno je hitno hitno zbrinjavanje, uključujući uklanjanje opijenosti i poboljšanje općeg zdravlja.

Pravodobno pružanje specijalizirane skrbi poboljšat će ukupnu kliničku sliku i značajno povećati šanse za brz oporavak. Uz kompetentan pristup implementaciji terapijskog kompleksa, možete postići nevjerojatne rezultate i doći na vlastiti oporavak. Ključno pravilo je kombinacija nekoliko terapija.

Znate li što je Stevens-Johnsonov sindrom? Je li fotografija pomogla identificirati njegove simptome? Podijelite svoje mišljenje i ostavite povratne informacije na forumu!

Stevens-Johnsonov sindrom

Verzija: Kliničke preporuke Ruske Federacije (Rusija)

Opće informacije

Kratak opis

RUSKO DRUŠTVO DERMATOVENEREROLOGA I KOZMETOLOGA

SAVEZNE KLINIČKE PREPORUKE O UPRAVLJANJU BOLESNIKA S STEVENS-JONSONOVOM SINDROMOM / TOKSIČNOM EPIDERMOM

Kodeks za međunarodnu klasifikaciju bolesti MKB-10
Stevens-Johnsonov sindrom - L51.1
Toksična epidermalna nekroliza - L51.2

ODREĐIVANJE
Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza - reakcije epidermolitičkih lijekova (ELR) - akutne teške alergijske reakcije koje karakteriziraju opsežne lezije kože i sluznice, izazvane lijekovima.

Medicinski i zdravstveni turizam na izložbi KITF-2019 "Turizam i putovanja"

17-19. Travnja, Almaty, Atakent

Nabavite besplatnu ulaznicu za promotivni kôd KITF2019ME

Medicinski i zdravstveni turizam na izložbi KITF-2019 "Turizam i putovanja"

17-19. Travnja, Almaty, Atakent

Nabavite besplatnu ulaznicu za promotivni kôd!

Vaš promo kod: KITF2019ME

klasifikacija

Ovisno o području zahvaćene kože, razlikuju se sljedeći oblici ESR:
- Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) - manje od 10% površine tijela;
- toksična epidermalna nekroliza (TEN, Lyellov sindrom) - više od 30% površine tijela;
- srednji oblik SSD / TEN (oštećenje 10-30% kože).

Etiologija i patogeneza

Najčešće se Stevens-Johnsonov sindrom razvija pri uzimanju lijekova, ali u nekim slučajevima nije moguće otkriti uzrok bolesti. Među lijekovima koji imaju veću vjerojatnost za razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma, nalaze se: sulfonamidi, alopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroksikam, klormamanan, penicilini. Rijetko se razvoj sindroma potiče uzimanjem cefalosporina, fluorokinolona, ​​vankomicina, rifampicina, etambutola, tenoksikama, tiaprofenske kiseline, diklofenaka, sulindaka, ibuprofena, ketoprofena, naproksena, tiabendazola.
Učestalost ELR-a procjenjuje se na 1-6 slučajeva na milijun ljudi. ELR se može pojaviti u bilo kojoj dobi, rizik od razvoja bolesti povećava se u osoba starijih od 40 godina, kod HIV pozitivnih osoba (1000 puta), bolesnika s sistemskim eritematoznim lupusom i raka. Što je starija pacijentova starost, što je ozbiljnija popratna bolest i što je veća koža lezija, to je lošija prognoza bolesti. Smrtnost od ELR-a je 5–12%.
Bolesti karakterizira latentni period između uzimanja lijeka i razvoja kliničke slike (od 2 do 8 tjedana), što je nužno za stvaranje imunološkog odgovora. Patogeneza ELR-a povezana je s masovnom smrću bazalnih keratinocita kože i epitelom sluznice uzrokovanim apoptozom stanica izazvanih Fas i perforin / granzimom. Programirana stanična smrt je rezultat imunološki posredovane upale, važne uloge u razvoju koje igraju citotoksične T stanice.

Klinička slika

Simptomi, struja

U Stevens-Johnsonovom sindromu postoji lezija sluznice najmanje dvaju organa, površina lezije ne doseže više od 10% cijele kože.

Stevens-Johnsonov sindrom se akutno razvija, oštećenje kože i sluznice popraćeno je teškim općim poremećajima: visokom tjelesnom temperaturom (38,40 ° C), glavoboljom, komatoznim stanjem, dispeptičkim simptomima itd. Osipi se uglavnom nalaze na koži lica i tijela. Kliničku sliku karakterizira pojava višestrukih polimorfnih lezija u obliku ljubičasto-crvenih mrlja s plavičastim nijansama, papulama, mjehurićima i lezijama u obliku mete. Vrlo brzo (unutar nekoliko sati) mjehurići se formiraju na dlan odrasle osobe i više; spajanjem, mogu doseći goleme razmjere. Cijevi mjehurića se relativno lako uništavaju (pozitivni simptom Nikolskyja), stvarajući široke, svijetlo crvene erodirane plakane površine obrubljene ostacima mjehurića mjehurića ("epidermalni okovratnik").
Ponekad se na koži dlanova i stopala pojavljuju zaobljene tamnocrvene točke s hemoragičnom komponentom.

Najosjetljivije oštećenje je na sluznicama usne šupljine, nosa, genitalnih organa, na koži crvenog ruba usana iu perianalnoj regiji, gdje se pojavljuju žuljevi koji se brzo otvaraju, izlažući opsežnu, oštro bolnu eroziju, prekriven sivkastim fibrinusnim cvatom. Na crvenom rubu usana često se formiraju gusto smeđe-smeđe hemoragijske kore. Ako su oči oštećene, primjećuje se blefarokonjuktivitis, postoji rizik od razvoja čira na rožnici i uveitisa. Pacijenti odbijaju jesti, žale se na bol, pečenje, povećanu osjetljivost pri gutanju, paresteziju, fotofobiju, bolno mokrenje.

dijagnostika

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma temelji se na rezultatima povijesti bolesti i karakterističnoj kliničkoj slici.

Tijekom kliničke analize krvi otkrivena je anemija, limfopenija, eozinofilija (rijetko); neutropenija je nepovoljan prognostički znak.

Ako je potrebno, provesti histološki pregled biopsije kože. Histološkim pregledom uočena je nekroza svih slojeva epidermisa, formiranje jaza iznad bazalne membrane, odvajanje epidermisa, u upalnoj infiltraciji dermisa izražena je blago ili odsutna.

Diferencijalna dijagnoza

Stevens-Johnsonov sindrom treba razlikovati od vulgarnog pemfigusa, obojenog kožnog sindroma, toksične epidermalne nekrolize (Lyellov sindrom), za koju je karakteristična odvajanje epidermisa više od 30% površine tijela; bolest transplantata protiv domaćina, eksudativni eritem multiforme, grimizna groznica, termička opeklina, fototoksična reakcija, eritrodermna piling, fiksna toksikermija.

Proći liječenje u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Potražite liječnički savjet

Da se podvrgne liječenju u Koreji, Turskoj, Izraelu, Njemačkoj i drugim zemljama

Odaberite stranu kliniku

Besplatne konzultacije o liječenju u inozemstvu! Ostavite zahtjev u nastavku

Potražite liječnički savjet

liječenje

- poboljšanje općeg stanja pacijenta;
- regresija erupcija;
- sprječavanje razvoja sistemskih komplikacija i ponavljanje bolesti.

Opće napomene o terapiji
Stevens-Johnsonov sindrom liječi se dermatovenerologom, liječenje teških oblika ESR-a obavljaju drugi specijalisti, dermatovenerolog je uključen kao konzultant.
Kada se otkrije reakcija epidermolitičkog lijeka, liječnik je, bez obzira na specijalizaciju, dužan pružiti hitnu medicinsku pomoć pacijentu i osigurati transport do centra za opekline ili odjela za intenzivnu njegu.
Odmah prekidanje lijeka koji je potaknuo razvoj ELR-a povećava preživljavanje s kratkim poluživotom. U sumnjivim slučajevima trebate poništiti sve lijekove koji nisu vitalni, a posebno one koji su započeti u posljednjih 8 tjedana.
Treba uzeti u obzir nepovoljne prognostičke čimbenike za ELR:
1. Dob> 40 godina - 1 bod.
2. Otkucaji srca> 120 u minuti. - 1 bod.
3. Lezija> 10% površine kože - 1 bod.
4. Zloćudne neoplazme (uključujući povijest bolesti) - 1 bod.
5. U biokemijskoj analizi krvi:
- razina glukoze> 14 mmol / l - 1 bod;
- razina uree> 10 mmol / l - 1 bod;
- bikarbonat 5 bodova (90%).

Indikacije za hospitalizaciju
Uspostavljena dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma / toksične epidermalne nekrolize.

Režimi liječenja

Sistemska terapija
1. Glukokortikosteroidni lijekovi sistemskog djelovanja:
- prednizon (B) 90-150 mg dnevno intramuskularno ili intravenski [1]
ili
- deksametazon (B) 12-20 mg dnevno intramuskularno ili intravenski [2].

2. Infuzijska terapija (dopušteno je mijenjanje različitih shema):
- kalijev klorid + natrijev klorid + magnezijev klorid (C) intravenozno intravenski, tijekom 5-10 infuzija
ili
- natrijev klorid 0,9% (C) 400 ml intravenske kapanje po 5-10 injekcija
ili
- kalcijev glukonat 10% (C) 10 ml 1 puta dnevno intramuskularno 8-10 dana;
- natrijev tiosulfat 30% (C) 10 ml 1 put dnevno intravenski tijekom 8-10 injekcija.
Također je opravdano provoditi postupke hemosorpcije, plazmafereze (C) [3].

3. U slučaju pojave zaraznih komplikacija propisuju se antibakterijski lijekovi, uzimajući u obzir izolirani patogen, njegovu osjetljivost na antibakterijske lijekove i ozbiljnost kliničkih manifestacija.

Vanjska terapija
sastoji se od pažljivog napuštanja i obrade intigurata pojašnjenjem, uklanjanjem nekrotičnog tkiva. Ne bi trebalo provoditi opsežno i agresivno uklanjanje nekrotičnog modificiranog epidermisa, budući da površinska nekroza nije prepreka reepitelijalizaciji i može ubrzati proliferaciju matičnih stanica putem upalnih citokina.
Za vanjsku terapiju koriste se otopine antiseptičkih pripravaka (D): otopina vodikovog peroksida 1%, otopina klorheksidina 0,06%, otopina kalijevog permanganata (D).
Za tretiranje erozije koriste se premazi za rane i anilinske boje (D): metilensko plavo, fukortsin, briljantno zeleno.
Ako je potrebno oèistiti oèi, obratite se oftalmologu. Ne preporučuje se upotreba kapi za oči s antibakterijskim lijekovima zbog čestog razvoja sindroma suhog oka. Preporučuje se uporaba kapi za oči s preparatima glukokortikosteroida (deksametazon), pripravcima umjetnih suza. Potrebno je mehaničko uništavanje ranih sinehija u slučaju njihovog formiranja.
Porazom sluznice usne šupljine isprati nekoliko puta dnevno antiseptičkim (klorheksidin, Miramistin) ili antifungalnim (klotrimazol) otopinama.

Posebne situacije
Liječenje djece
Zahtijeva intenzivnu interdisciplinarnu interakciju pedijatara, dermatologa, oftalmologa, kirurga:
- kontrolu ravnoteže tekućine, elektrolita, temperature i krvnog tlaka;
- aseptično otvaranje još elastičnih mjehurića (guma je ostavljena na mjestu);
- mikrobiološko praćenje lezija na koži i sluznicama;
- njega očiju i usne šupljine;
- antiseptičke mjere, anilinske boje bez alkohola koriste se za liječenje erozija u djece: metilensko plavo, briljantno zeleno;
- neljepljivi zavoji za rane;
- postavljanje pacijenta na poseban madrac;
- odgovarajuća terapija boli;
- oprezne terapijske vježbe za sprječavanje kontraktura.

Zahtjevi za rezultate liječenja
- klinički oporavak;
- sprečavanje recidiva.

PREVENCIJA
Prevencija ponovnog pojavljivanja Stevens-Johnsonovog sindroma je isključivanje lijekova koji su uzrokovali bolest. Preporučuje se da nosite identifikacijsku narukvicu koja ukazuje na lijekove koji su uzrokovali Stevens-Johnsonov sindrom.

informacije

Izvori i literatura

  1. Kliničke preporuke Ruskog društva dermatovenerologa i kozmetologa
    1. 1. Fine J.D: Liječenje stečenih buloznih kožnih bolesti. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Pulsna terapija deksametazonom za epidermalnu nekrolizu. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plazmafereza u toksičnoj epidermalnoj nekrolizi izazvanoj lijekovima. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

informacije

Članstvo u radnoj skupini za izradu saveznih kliničkih smjernica na profilu "Dermatovenerologija", odjeljak "Stephen-Johnsonov sindrom":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - profesor Zavoda za dermatologiju i venerologiju Državnog pedijatrijskog sveučilišta u Sankt Peterburgu Ministarstva zdravstva Ruske Federacije, profesor, doktor medicinskih znanosti, St. Petersburg.
2. Gorlanov Igor Aleksandrović Voditelj Odjela za dermatovenerologiju Državnog pedijatrijskog sveučilišta u Sankt Peterburgu Ministarstva zdravstva Ruske Federacije, profesor, doktor medicinskih znanosti, Sankt Peterburg.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - voditelj odjela za kožne i spolne bolesti FSMEI HPE “Vojnomedicinska akademija nazvana S.M. Kirov ”, doktor medicinskih znanosti, profesor, Sankt Peterburg.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - asistent Odjela za kožne i spolne bolesti, FSMEI HPE “Vojnomedicinska akademija nazvana S.M. Kirov ”, doktor medicinskih znanosti, St. Petersburg.


MET ODOLOGIYA

Metode koje se koriste za prikupljanje / odabir dokaza:
pretraživanje elektroničkih baza podataka.

Opis metoda koje se koriste za prikupljanje / odabir dokaza:
Dokazi za preporuke su publikacije uključene u baze podataka Cochrane knjižnice, EMBASE i MEDLINE.

Metode korištene za procjenu kvalitete i čvrstoće dokaza:
· Konsenzus stručnjaka;
· Procjena značaja u skladu s shemom ocjenjivanja (dijagram je priložen).

Shema ocjenjivanja za procjenu čvrstoće preporuka:

Za Više Informacija O Vrstama Alergija